松果體區腫瘤病理型別多樣，治療方式各異，主要包括神經內鏡下三腦室底造瘻及腫瘤活檢術、開顱手術、立體定向活檢術、腦室-腹腔分流術及放化療。由於松果體區位置深在、周圍結構複雜，手術風險較高，目前對於松果體區腫瘤的治療策略尚未達到共識。
資料與方法
1、一般資料：
本組42例患者中，男35例，女15例，男：女=7:3。年齡1～52歲，平均26、9歲。病程10天～3年，平均2、5月。臨床症狀主要包括頭痛、頭暈及噁心、嘔吐36例;視物模糊、複視及眼球活動障礙10例;行走不穩6例;癲癇發作1例。
2、影像學資料：
術前所有患者均行頭顱CT及MRI掃描檢查，發現松果體區圓形或類圓形佔位性病變，可有囊性、實性或囊實性不同表現，部分可見鈣化，大部分腫瘤可有強化，伴不同程度梗阻性腦積水，未發現松果體區之外佔位性病變(圖1a、1b)。並術前將頭顱MRI三維質子加權快速自旋迴波序列，哈佛大學，美國)進行後處理及虛擬內窺鏡成像，明確松果體區佔位周圍組織情況(圖2a、2b)，準確術前評估。
3、腫瘤標記物檢驗資料：
50例患者術前均行血清及腦脊液腫瘤標記物甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素(HCG)、癌胚抗原(CEA)檢驗，單純HCG增高5例;單純AFP增高2例;HCG及AFP均增高2例。
結果
1、治療程式：
⑴腦室鏡治療組：35例患者在腦室鏡輔助下行三腦室底造瘻術+腫瘤活檢或腫瘤切除術，並應用軟性纖維神經內鏡行中腦導水管成形術3例術後病理檢查結果分別為畸胎瘤、室管膜瘤，進而行開顱手術切除。
⑵開顱手術治療組：包括頂枕開顱枕下小腦幕上入路(Poppen入路)13例、經縱裂右側腦室脈絡裂入路7例、經幕下小腦上入路2例、經後縱裂入路1例。
(3)術後據病理檢查結果進一步行藥物化療(順鉑、依託泊苷、博萊黴素，即PEB方案)和放射治療，並定期影像學及血清腫瘤標記物複查。治療過程詳見如下流程圖。
2、病理結果：
術後病理結果提示生殖細胞瘤23例、畸胎瘤4例、腦膜瘤7例、室管膜瘤2例、星形細胞瘤5例、松果體細胞瘤4例、松果體母細胞瘤4例、松果體乳頭狀瘤1例，
3、治療結果：
⑴腦室鏡治療組中均行三腦室底造瘻術並取得三腦室腦脊液樣本、松果體區腫瘤組織標本，病理診斷率為100％;術後1周內大部分患者顱高壓症狀緩解或消失，複查頭顱MRI可見三腦室底平坦，並造瘻口及中腦導水管可見腦脊液流空影，腦積水均減輕或消失。1例因出現腦室遲發性出血而進一步行腦室穿刺外引流術。腫瘤組織病理檢查結果回報後，制定進一步行藥物化療(順鉑、依託泊苷、博萊黴素，即PEB方案)和放射治療。
⑵開顱手術治療組：開顱手術治療23例，腫瘤全切21例，全切率為91、3％，次全切2例。其中2例患者出現遲發性顱內出血再次開顱行血腫清除術;2例患者術後出現梗阻性腦積水，進一步在腦室鏡輔助下行三腦室底造瘻術;6例患者出現不同程度同向偏盲，均於2周內恢復。
4、隨訪：術後行1月、3月、6月及以後每年定期隨訪及影像學、血清腫瘤標記物複查，平均隨訪時間為2、7年。大部分腫瘤3月後頭顱MRI(圖5a、5b)提示腫瘤基本消失，並腫瘤與腦積水無明顯復發症象。腦室鏡治療組1例因腦室遲發出血而進一步行腦室穿刺外引流術，術後顱內感染，併發症發生率為3、7％。開顱手術組2例因遲發性出血再次手術，術後存在意識障礙及顱內感染，併發症發生率為8、7％。
討論
松果體區腫瘤是指位於松果體區的佔位性病變，病理型別多樣，主要包括生殖細胞腫瘤、松果體實質細胞腫瘤、膠質細胞瘤和其他型別細胞腫瘤和囊腫。而且在每一大類中，既有良性腫瘤又有惡性腫瘤，同時也可存在不止一種細胞構成的混合型腫瘤。其他型別腫瘤包括腦膜瘤、血管母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、轉移瘤、腺癌和淋巴瘤。
還有血管性病變，如海綿狀血管瘤、轉移瘤、動靜脈畸形和Galen靜脈畸形等。松果體區位置深在，周圍結構複雜，背側為胼胝體壓部，前方為三腦室後界，後至小腦上蚓部，腹側為中腦頂蓋與四疊體板。
因此，松果體腫瘤在早期即可因壓迫中腦導水管致梗阻性腦積水產生顱高壓症狀，如頭痛、嘔吐及視乳頭水腫引起的繼發性視神經萎縮、視物模糊等。隨著腫瘤生長，可壓迫中腦背蓋部的四疊體上丘導致眼球垂直運動障礙(Parinaud綜合症)。晚期壓迫四疊體下丘導致聽力減退、壓迫小腦上蚓部或小腦上腳產生行走不穩等症狀。少數生殖細胞腫瘤患者可因腫瘤性質(畸胎瘤或絨毛膜癌)或腫瘤侵犯垂體柄產生性早熟、尿崩症等內分泌症狀。松果體區腫瘤的診斷主要依據患者臨床症狀、頭顱CT、MRI檢查以及血清、腦脊液腫瘤標記物和細胞學檢查，但診斷的“金標準”仍為腫瘤組織病理活檢。
但在神經內鏡下處理松果體區腫瘤時同樣存在一些困難：
①由於三腦室底造瘻口的位置位於第三腦室前部,而腫瘤活檢的位置在第三腦室後部,內鏡角度變化太大,容易造成丘紋靜脈、隔靜脈損傷出血及損傷穹窿、丘腦間聯合等組織結構。
②相較於顯微鏡下手術，術中少量出血即嚴重影響操作視野，而神經內鏡下的止血問題仍顯困難。
③對於部分混合性腫瘤，神經內鏡下活檢有時可因取檢部位少及標本量不足等問題，影響病理診斷及下一步治療方案。
總之，對於松果體區腫瘤，神經內鏡下行三腦室底造瘻術+腫瘤活檢(或腫瘤切除)術，不僅損傷小、併發症少，同時迅速解決了梗阻性腦積水問題緩解臨床症狀，並進行組織活檢明確腫瘤性質，為進一步制定治療方案提供了病理診斷支援，可以作為部分松果體區腫瘤尤其是合併梗阻性腦積水患者的首選治療。
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