顯微血管減壓術與面肌痙攣
特發性偏側面肌痙攣(hemifacial spasm.HFS)指一側顏面部陣發性、不自主的肌肉痙攣。國外流行病學調查結果顯示：其發病率為1 1/100萬。特發性HFS的病因目前已確認是橋小腦角(CPA)部位的面部神經根受責任血管壓迫而發生脫髓鞘病變，傳人與傳出神經纖維之間衝動發生短路所致。1960年Gardner首先採用血管減壓術治療HFS，並明確提出了血管壓迫病因學說。1966年Jannetta首創顯微血管減壓術(MVD)治療 S。MVD 因其安全性、有效性而迅速在臨床得以推廣。半個世紀過去了，作為功能神經外科領域治療效果最好的MVD在我國卻仍未普及，地區間發展還存在很大的不均衡性，治療水平亟待提高。
MVD 是目前已知可治癒特發性HFS的惟一方法，特別是其具有完全保留血管、神經功能的特性，因而成為最有效的首選治療方法。對有豐富MVD手術經驗的醫師而言.HFS MVD 的治癒率可達到95％～98％ .甚至有人提出了治癒率達100％的追求目標。MVD的高治癒率只針對以血管壓迫為根本病因的特發性HFS.因此術前仔細甄別腦神經疾病的原發特性至關重要。繼發性HFS甚為少見，多由CPA膽脂瘤引起。此外.診斷特發性HFS時，必須與下列疾病鑑別：習慣性眼肌痙攣、癔症性眼肌痙攣、侷限性運動性癲癇、面神經麻痺後痙攣、面神經外傷後面肌痙攣、眼口舌綜合徵(Maggie病)、舞蹈病及手足徐動症所伴發的面部抽動、運動神經元病導致的面肌痙攣等。對於診斷明確的特發性HFS，血管壓迫是惟一病因。
以確認面神經根附近的責任血管為主要目地的術前MRA檢查完全沒有必要。在施行HFS MVD 過程中應謹記：在面神經根部必定有血管構成壓迫，而術者的惟一任務就是發現並將其推離神經根部。每個做MVD手術的醫師均必須對CPA區域性血管、腦神經、腦組織、腦池的鉅細解剖瞭然於胸。國內外MVD死亡病例中不少是由著名神經外科醫師施術的。事實上.對有經驗的醫師而言.採用骨窗直徑為2.0～2.5 cm 的乙狀竇後鎖孔人路即可良好顯露整個CPA區，可安全、有效地切除各類CPA腫瘤，而通過直徑1.0 1.5 cm 左右的微骨孔探查、施行面神經MVD 自是駕輕就熟。初行MVD 的醫師沒有必要強求行鎖孔人路。此類鎖孔手術人路的關鍵在於手術體位的正確擺放，微骨孔的準確定位，解剖腦池緩慢釋放腦脊液以獲得足夠的操作空間等。當然，熟悉區域性顯微解剖.掌握嫻熟的鎖孔顯微手術技巧和積累豐富的手術經驗.是保證鎖孔手術安全有效的前提。
面神經根出腦幹區(root exit zone，REZ)受責任血管壓迫.最易發生脫髓鞘病變而產生症狀。另外，近年來以Ishikawa為代表的一些學者通過對MVD 治療HFS圍手術期的面肌電生理學進行研究後認為：血管壓迫造成面神經運動核興奮性異常增高，亦是HFS的病因之一。該理論不但豐富了血管壓迫病因學學說，而且對臨床實踐具有一定的指導意義。因此。在MVD術中應充分認識REZ減壓在MVD術中的重要性，把REZ的充分減壓作為第一要旨。HFS的責任血管幾乎總是位於REZ，而在腦橋側池內位於面神經遠端的遊離血管，僅與面神經幹接觸或並行者並非責任血管。當REZ有多根血管存在時。責任血管常位於血管叢的深面。將責任血管充分遊離後將其推移離開REZ，並將減壓墊棉置於責任血管與腦幹之間.應避免將墊棉放置在責任血管與REZ或面神經之間。
所謂的“圍套式”減壓和麵神經“梳理術”應被摒棄。在臨床經常可以見到，由於各種原因責任動脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易於復發。或勉強推移責任動脈而引發難以恢復的併發症的病例。此時手術處理可用Teflon棉包繞責任動脈後推向顱壁或天幕硬膜，將區域性硬膜電凝使之變粗糙，在責任動脈或包繞動脈的Teflon棉與該處硬膜之間塗以少量_醫用耳腦膠固定。從而將責任動脈懸吊離開REZ而達到滿意減壓效果。近年來。隨著神經內鏡技術的進步。已有成功用於MVD手術中的報告。內鏡的區域性放大、良好照明、多角度觀察能彌補手術顯微鏡管狀視野的不足，避免遺漏責任血管。不需過多牽拉和剝離神經組織即能清晰顯露面神經REZ並放置墊棉，對提高MVD療效有一定臨床意義。
功能神經外科手術的一個基本原則是在解除病痛的同時不引發病人不能接受的嚴重併發症。對剛開始嘗試行MVD 的神經外科醫師而言，其主要困擾之一即為嚴重併發症的發生。術中巖靜脈出血、腦幹穿動脈離斷、術後小腦出血梗死、腦幹梗死等。如處理不當常導致災難性後果，進而使醫師喪失了進一步開展MVD的信心，這種情況在許多單位屢見不鮮。HFS MVD術中常可見責任動脈(多為小腦前下動脈或小腦後下動脈的主幹)發出較多穿動脈至腦幹，此處的穿動脈在解剖和生理上均為終末支，少有側支迴圈存在，必須小心保留。一旦損傷可能導致嚴重後果。穿動脈多、行程短或走行復雜等。常使推移責任動脈和置入墊棉操作變得困難和危險。避免面神經REZ及腦幹穿動脈損傷。能將術後面癱發生率降至3％以下。聽力障礙仍是HFS MVD術後最常見的併發症。對有豐富MVD經驗的醫師而言.病側永久性聽力喪失的比例仍可達2％～7％ ，其主要原因並非對聽神經的直接機械性損傷。而在於處理責任血管時引起了內聽動脈缺血。對剛開始嘗試行MVD 的醫師而言，術中腦幹聽覺誘發電位監測對減少聽神經損傷具有重要作用。
總之，長期的外科實踐結果表明：幾乎所有特發性HFS均起因於CPA部位的面神經根受到責任血管壓迫。有關HFS病因學、MVD術後延遲治癒原因、術後遲發性面癱原因等的研討將進一步加深我們對HFS疾病本質的認識，100％治癒率將是每個神經外科醫師施行MVD手術治療HFS的追求目標。永久性病側聽力喪失是該手術後可能造成的最大弊端，如何儘量降低其發生率也是一個重要課題。作為精細程度極高的一類鎖孔功能神經外科手術.其規範化操作亟待推廣，應儘量避免發生讓病人難以接受的嚴重併發症。責任動脈懸吊法和內鏡應用是對傳統MVD術的有益補充和改良，值得進一步完善、推廣。
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