前言
在中國由於人們醫學知識的匱乏，以及當前醫療制度存在的欠缺，導致許多疾病不能早期發現和得到規範治療，所以對廣大患者及家屬進行醫學知識的培訓是提高全民健康水平的重要方法，同樣作為普通醫生本身所具有的醫學知識並不完整，並不是每一個醫生都能做到面面俱到，對每一個疾病都很熟悉，對不瞭解的疾病難免誤診誤治，因而建立有效的轉診制度是提高治療水平的有效途徑，做到專科專治，才能使患者得到規範有效治療，進而提高治療療效，使患者受益。
膝關節是最常出現疼痛的部位，特別是兒童、青少年活動量大，關節部位出現疼痛往往歸結為運動損傷，關節疼痛不易讓人聯想到骨肉瘤，但是疼痛卻是骨肉瘤的一個主要症狀，尤其是夜間疼痛加重就應警惕骨肉瘤。
由於這一時期青少年的骨骼快速生長，所以腫瘤引起的疼痛很容易被人誤診為生長痛，或以為是一般的關節炎、運動損傷等，家長很少會因為孩子關節疼痛而聯想到腫瘤，這種輕微的疼痛常常被忽視而未引起家長的重視，病情被耽誤，錯失最佳治療時機。如果青少年出現膝關節腫脹、疼痛、面板溫度增高，並伴有關節活動受限，應儘快就醫，最基本的是拍張關節部位的X線片，如果定不下來就需要作CT檢查，最好是找骨關節腫瘤專科醫生以排除腫瘤。
骨肉瘤是最常見的原發性惡性骨腫瘤, 好發於10―25歲的青少年，嚴重威脅青少年生命。骨肉瘤好發於四肢，發展迅速，病程短，早期即可發生血行轉移。據瞭解，肉瘤目前的發病率已經佔據兒童腫瘤的15％―20％，成人腫瘤的1％。骨肉瘤的發病率大約是2/10萬，惡性程度很高，85％～90％的患者就診時已存在臨床上不能發現的微轉移灶，肺是最常見的轉移部位，約佔90％。
由於許多非專業醫生和家長對骨肉瘤缺乏認識，疾病早期臨床症狀又不太明顯，導致60％的病人就診時已為中晚期，50％的病人因不能得到及時診斷和規範治療而延誤病情， 30％～40％左右的肉瘤患者曾遭遇過誤診，誤診誤治將使病情進展。
骨肉瘤的診斷應是臨床、影像、病理三結合。骨肉瘤的分類和診斷極為複雜，單純依靠臨床檢查和影像學是很難做出正確的診斷，活檢是絕大部分肉瘤診斷的必要途徑。不正確的活檢或手術，很可能使患者喪失保肢的機會。
骨肉瘤的治療， “很多患者家長總希望採取保守治療，並對化療感到恐懼，寄希望於中醫中藥治療，中醫中藥在腫瘤的治療中只能作為輔助手段，在手術後適當的應用中醫中藥，能達到調理氣血、增強免疫功能等作用，但作用十分有限。單純依靠區域性中藥外敷和內服作為“包治”手段，只能延誤治療時機，最終導致病情進展，發生肺轉移而死亡。化療是骨肉瘤最重要的治療手段，化療藥可以殺傷體內的腫瘤細胞，導致腫瘤壞死，殺死微轉移灶，化療的目的主要是殺死肺部微轉移灶，化療應是全身性的，是提高患者遠期存活的重要途徑，可以大大提高患者預後。術前化療+手術+術後化療的模式已被廣泛接受。
骨肉瘤治療原則：
1、術前化療+手術+術後化療的模式已被廣泛接受，成為骨肉瘤標準治療模式。
2、保肢手術已成為骨肉瘤患者治療的基本模式，儲存的肢體功能要好於假肢，無保肢條件者建議截肢。
3、合併單一肺轉移源者可切除肺轉移灶。
4、復發和轉移的患者建議行化療，肺部多發轉移可行放化療結合治療。
在骨腫瘤中心，手術聯合術前、術後化療，可治癒60％～70％的骨肉瘤患者，外科保肢率90％以上〕，保肢術後肢體功能良好;統計發現保肢術後78％的患者肢體功能令人滿意。
規範化綜合治療是骨肉瘤治癒的關鍵。
股骨下端骨肉瘤：肢體腫脹、活動受限
骨肉瘤患者典型X線表現：見骨質破壞、軟組織腫塊影、腫瘤性成骨、骨膜反應
股骨下段骨肉瘤，箭頭所示為日光射線樣骨膜反應
骨肉瘤的影像學特徵
骨肉瘤的症狀
青少年處於生長髮育期，可能出現生長痛，同時青少年平常活動多，難免發生磕磕碰碰，往往疼痛容易被認為是正常的生長痛或是運動損傷，而未引起重視，但需要警惕的是應排除腫瘤的發生，尤其是膝關節周圍出現無原因的關節疼痛。
骨肉瘤主要發病部位在下肢膝關節上下，是最常好發於青少年的原發性骨腫瘤，惡性程度高、發展迅速，如未經規範治療，半年至一年內腫瘤就會發生肺轉移，導致死亡。早期發現規範治療是提高生存率的有效途徑。
怎樣才能做到早期發現呢，其實在疾病的早期總是有一些症狀可尋的，如果出現以下特徵，就應及時到骨腫瘤專科就診，做到早期發現。
1、發病早期患肢常有不規則的隱痛不適，開始表現為關節周圍間歇性疼痛、痠痛、鈍痛，服止疼藥有效，隨著病情加重，疼痛劇烈難以忍受且持續時間延長，普通止疼藥無效，而且疼痛會向其他部位放射，夜間尤為嚴重， 或是關節周圍疼痛持續加重;
2、與運動無關的疼痛，“夜痛”明顯，因為晚上疼痛是腫瘤的生長表現;運動時關節疼痛加重。
3、逐漸出現關節周圍腫脹、腫塊，並伴有皮溫升高，靜脈怒張等表現。腫塊不斷增大，症狀日益加重;
4、病程發展十分迅速，甚至隔天都有加重。出現以上情況應及時就醫。
此外，有的骨肉瘤患者可能出現體溫升高、厭食、消瘦和麵色蒼白等全身反應。如果能在發病初期做出正確診斷，得到規範治療，治療的效果也比較好，而且可明顯延長患兒生存時間。
未得到規範治療以致腫瘤快速生長，失去保肢機會
中藥治療未能控制病情發展，永遠失去治療機會
糾正骨肉瘤的認識誤區
在過去30年中由於新輔助化療與輔助化療的使用，戲劇性的提高了骨肉瘤患者的生存率，在骨腫瘤中心，手術聯合術前、術後化療，可治癒60％～70％的骨肉瘤患者，外科保肢率90％以上〕，保肢術後肢體功能良好;統計發現保肢術後78％的患者肢體功能令人滿意。治療的目的已從單一的挽救患者生命，轉向重視患者生存質量的保肢治療以及保留肢體的功能問題,骨肉瘤的保肢治療已成為治療的主流。然而，在骨肉瘤的認識上仍存在許多誤區。
誤區一：骨肉瘤是癌症無法治癒
很多患者家屬甚至基層醫生仍然認為得了骨肉瘤根本不能治癒，這存在著一個觀念的轉變，雖然在惡性腫瘤的治療方面我們已取得了很大的進步，但目前確實還存在著很多的問題，大多數腫瘤患者由於沒有得到早期的診治，病情較晚，治療難度大，生存期短，並且惡性骨腫瘤的治療，歷來就是骨科領域一個比較棘手的問題，然而，在過去30年中，由於新輔助化療的應用，惡性骨腫瘤患者生存率已得到顯著提高。國外有報道骨肉瘤患者5年生存率已達到60％ ～75％，甚至5年無瘤生存率已達80％。因此認為只要早期發現、規範治療，骨肉瘤完全可以控制或治癒。
誤區二： 截肢是骨肉瘤患者的唯一選擇
歷史上，截肢曾是治療骨肉瘤的標準方法，用這種方法治療只有10％～20％的患者能夠長期存活，大部分患者在2年內死於肺轉移，骨肉瘤患者85％～90％的患者就診時已存在臨床上不能發現的微轉移灶，肺是最常見的轉移部位，約佔90％。因此，即使在就診的第一時間行高位截肢術，也不能控制腫瘤在截肢殘端的復發及遠處轉移;也就是說單純的截肢術對提高骨肉瘤患者的生存率無益。20世紀80年代的一些研究表明，對於侷限的可切除的肢體骨肉瘤單行手術治療與1970年以前的治療結果相同,即確診後6個月內50％以上的患者出現轉移,確診後2年內80％以上的患者再次出現腫瘤，單行手術能夠無瘤生存的患者約佔 20％。新輔助化療與輔助化療的應用極大地提高了患者的生存率，為保肢技術的發展提供了有利條件，手術聯合術前、術後化療，可治癒60％～70％的骨肉瘤患者，外科保肢率90％以上〕。
多中心的研究已經證實保肢治療並不影響患者的總體生存率，保肢治療與接受根治性截肢手術患者在生存率及腫瘤區域性複發率上並無顯著差異。現在大多數腫瘤治療中心，80％以上患者均採用保肢治療。
誤區三：骨肉瘤患者手術越早越好
術前化療可以造成腫瘤壞死，也可使腫瘤的體積縮小，消除腫瘤反應區內微小的衛星灶，這些作用均增加了保肢手術的可行性和安全性。多項研究表明，切除的標本內腫瘤的壞死率是很有效的預後因素。目前的骨肉瘤治療過程為術前多藥聯合化療(共計6～18周)，然後切除腫瘤，術後再進行輔助化療。因為研究表明術前化療後良好的組織學反應與改善腫瘤患者預後密切相關，在過去30年中，惡性骨腫瘤患者生存率顯著提高，這主要歸功於新輔助化療。1982年Rosen提出了新輔助化療的概念，業已被廣為接受，成為骨肉瘤治療史上的重要的里程。
誤區四：對化療的恐懼
由於對惡性腫瘤及化療的陌生很多人對化療充滿恐懼。隨著過去30年對於化療臨床研究的進展，化療在腫瘤治療中的地位已不可替代，化療、手術、放療已成為腫瘤治療的3種主要手段，化療藥物對大多數器官的毒副作用是輕微並可逆的，並且許多新藥的出現使化療的毒副反應已被大大降低，隨著支援治療的進步，如粒細胞集落刺激因子及中樞性止吐藥的應用，高強度化療已完全可以耐受。
骨肉瘤的治療已在骨腫瘤中心形成了一個規範的模式，術前化療+手術+術後化療的模式已被廣泛接受，患者及家屬與腫瘤醫生密切配合得到規範科學的治療是提高療效的有效途徑。
掌握骨肉瘤的保肢適應症：
掌握保肢適應症，選擇具有保肢條件的患者進行保肢治療，是骨肉瘤治療過程中的重要步驟，也是達到保肢治療良好療效的保證。
一、手術適應症：
1、患者骨骺的生長髮育已基本趨於成熟，年齡最好>15歲;
2、Enneking外科分期IIA期，對IIB期患者，如化療反應良好，也可適當考慮;
3、無主要的血管神經受累、病理骨折、區域性感染和瀰漫性面板浸潤;
4、能在腫瘤外完整地切除腫瘤;
5、預計保留肢體的功能好於假肢;
6、保肢手術的區域性複發率不會高於截肢，預期生存率不會低於截肢;
7、病人及家屬均有保肢的願望。
二、相對指徵：
1、腫瘤發生病理性骨折，經化療後骨折端骨形成，腫瘤壞死形成包裹;
2、兒童、青少年骨骺未成熟，有條件可置換可延長假體。
三、絕對反指徵：
1、腫瘤巨大侵蝕到骨外組織無法進行大塊切除。
2、血管神經被腫瘤包裹;
四、保肢術方法：
1、瘤段滅活再移植術;
2、腫瘤型人工關節假體置換術;
3、同種異體複合假體;
4、帶血管蒂的腓骨移植
5、 異體關節移植術;
6、關節融合術。
骨肉瘤的治療策略
骨肉瘤是最常見的原發性骨惡性腫瘤，是高度惡性的間葉組織腫瘤，好發於10～20歲的青少年。骨肉瘤在區域性呈侵襲性生長並且易發生轉移。截肢曾是骨肉瘤的標準治療方法，截肢後只有10％～20％的患者能夠長期存活，大部分患者在2年內死於肺轉移。85％～90％的患者就診時已存在臨床上不能發現的微轉移灶。
自70年代開始，許多學者開展了多藥聯合的輔助化療與新輔助化療，在有效化療與外科手術的綜合治療下，骨肉瘤的治療效果不斷改善，五年無瘤生存率已由過去的15％～20％上升到60％～80％，化療在骨肉瘤治療中地位的確立，提高了骨肉瘤患者5年生存率，促進了保肢技術的發展，瘤段滅活再植、異體骨、複合人工關節、腫瘤型假體等替代了截肢。儘管如此，在我國骨肉瘤的治癒率仍與國外先進國家存在明顯的差距，原因在於一些骨科醫師未掌握規範的綜合治療原則，以及治療產生的巨大經濟支出和患者難以承受的化療副反應，導致患者不能完成整個治療療程。
骨肉瘤的診斷，對於經驗豐富的腫瘤骨科醫生並不很難，對於表現不典型的病例應高度警惕，在典型X線片上通常表現為兼有溶骨和成骨的混合型病變，病灶的邊緣不清，皮質通常被破壞，可見到骨膜反應，腫瘤侵入軟組織形成混合的骨化腫塊，當病變的臨床和影像學表現都提示為比較典型的骨肉瘤時，常用穿刺或切開活檢確診。
堅持臨床、病理、影象三結合的診斷原則，術前進行腫瘤分期也異常重要，廣泛採用的是Enneking 提出的外科分期系統，此分期系統與腫瘤的預後有很好的相關性。術前的檢查包括:腫瘤部位的X線片、CT、MRI、全身骨掃描、肺部CT，以及血液學檢查，包括鹼性磷酸酶，各項檢查不可相互替代，不同檢查在腫瘤診斷方面具有不同的意義。
治療方案的制定還需對患者全身和區域性情況作周密的檢查和分析，並進行Enneking外科分期和分級對符合保肢條件且有保肢願望的患者，予以新輔助化療。Rosen於1982年提出新輔助化療的概念，其化療理念為：
①較早進行化療，可對微小轉移灶發揮殺滅作用，避免了因手術時間的耽擱和輸血降低機體抵抗力而促進轉移灶生長;
②殺滅原發灶有利於保肢手術的進行;
③評估術前化療效果，調整術後化療方案及判斷預後。阿黴素、順鉑、異環磷醯胺和大劑量甲氨蝶呤是骨肉瘤化療中最常使用的藥物，許多學者對這些藥物已進行了廣泛深入的研究。當這些藥物單獨使用時，反應率僅僅接近30％，而將這些藥物聯合大劑量使用時，藥物之間可以產生協同作用，有可能使體內的腫瘤壞死率達到 100％。
目前，國際上常用的化療方案有：Rosen的T7、T10、T12、T19、T20系列方案，以及HD-MTX-CF-ADM-CDDP的聯合療法，Jeffe的TIOS(treatment and investigation of osteosarcoma)化療方案、Coss的方案(德奧兩國骨肉瘤化療的協作研究小組)、Rizzoli研究所的化療方案(Bacci)，CCG(Children's Cancer Group)1993年設計的CCG7921研究方案(新加入Ifosfamide異環磷醯胺)。動脈灌注化療與靜脈化療相比並不能提高患者長期生存率，有報道其效果更差，化療的目的是針對肺部微轉移灶，並提高患者遠期生存率。
化療療效的評估：化療反應優良的臨床表現為疼痛緩解，腫脹減輕、鹼性磷酸酶水平下降、病理骨折癒合;X線表現為腫瘤骨樣基質內的鈣化增多、明顯的骨膜增厚、再骨化以及腫瘤周圍有明顯的硬化，在CT上表現為腫瘤的周緣有一圈鈣化(鈣化的骨膜)，這種現象表明在腫瘤的假包膜內有明顯的壞死。如果有病理骨折，在化療反應好的情況下，骨折將開始癒合。比較科學的是評估化療後腫瘤壞死程度。
術前完成4～8週期化療結束後行保肢手術。術後應對切下的骨肉瘤標本進行細緻的腫瘤細胞壞死率檢查，以判斷化療藥物和方案對腫瘤細胞的殺傷敏感性，壞死率大於90％的患者，術後化療仍採用原來的化療藥物，壞死率小於90％的患者，術後化療需修改化療藥物和方案，可採取增加化療藥物和劑量，以及延長化療時間來提高化療的有效性。
術後化療的主要作用在於防止腫瘤的轉移。應當指出，目前尚無前瞻性的研究證據證明新輔助化療和傳統的術後化療間，患者在五年生存率方面有明顯的差異。同時，也無證據證明術前採用動脈途徑化療較靜脈途徑化療患者的長期生存率有明顯的差異。
標準的輔助化療是指骨肉瘤術後，通常截肢術後1周左右，保肢術後2～3周開始接受預定方案的化療，總療程持續1年左右。要取得良好的療效，骨肉瘤化療時應遵循藥物劑量足、按週期給藥、安全有效範圍內的血藥濃度維持時間較長、給藥間隙期充分的休息和保護骨髓的原則。由於使用劑量大，要注意患者的化療副反應的預防和控制，以免造成因化療副反應而導致患者死亡的風險。
在過去30年中由於新輔助化療與輔助化療的使用，戲劇性的提高了骨肉瘤患者的生存率，在骨腫瘤中心，手術聯合術前、術後化療，可治癒60％～70％的骨肉瘤患者，外科保肢率90％以上，重建技術的發展以及腫瘤骨科醫師手術技術和經驗的提高，使保肢手術成功率逐漸升高，保肢術後肢體功能良好;統計發現保肢術後78％的患者肢體功能令人滿意。治療的目的已從單一的挽救患者生命，轉向重視患者生存質量的保肢治療以及保留肢體的功能問題,骨肉瘤的保肢治療已成為治療的主流。
需要指出保肢手術的最關鍵之處在於切腫瘤而非重建。未按要求切除足夠長的骨，或未能在軟組織間室外切除腫瘤，患者的區域性複發率和生存率將會遭到嚴重損害。手術切除達到無瘤的外科邊界是一個非常重要的原則。由於區域性復發的結果是致命的，所以行保肢術時應做到對腫瘤充分的區域性控制。如果手術確能達到廣泛的外科邊界，則截肢和保肢患者的無瘤生存率和整體生存率是相似的。
正確把握保肢的適應症非常重要，所選取的手術方式首先是能夠完整切除腫瘤。無保肢條件而強行保肢是目前我國骨肉瘤保肢手術中最常見的錯誤觀念，手術中為了保肢而保肢，以致不可避免的出現腫瘤殘留，保留了沒有功能的肢體同樣不可取，比如神經的缺失、大塊肌肉的切除而功能無法代償等，應予以避免，現代假肢技術的發展已能夠完成患者基本的功能需要，在保肢與截肢之間應進行利弊得失的權衡。保肢手術的方法很多，可根據患者的腫瘤部位、腫瘤的大小、全身情況、軟組織條件、經濟條件和醫生的技術與經驗、醫院的條件來選擇。
單純行保肢手術而不行正規的化療，對大多數骨肉瘤患者的生命而言是無效的。保肢應建立在完整的化療基礎之上，保肢後而無力承擔後續的化療費用，將前功盡棄，最終出現腫瘤遠處轉移，同時，保留的肢體必須具有一定的功能，原則上要好於假肢。一個無功能的肢體不是骨肉瘤保肢手術所追求的目標，而一個腫瘤殘留的肢體，最終保肢將失敗。所以，對不符合保肢條件或由於醫院條件、患者經濟限制等原因無法實施保肢手術時，截肢手術仍是骨肉瘤手術治療的主要手術方式之一。
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