我科收治1名出生只有5個月的先天性膽總管囊腫患兒，成功地進行了囊腫摘除手術。
5個月大的女嬰小韞，是一個漂亮可愛的小女孩，近日家長髮現孩子肚子逐漸增大，但沒有引起家長的重視。10天前孩子孩子出現哭鬧、發熱，在就近的醫院就診，醫生考慮上呼吸道感染，給予消炎治療後未見好轉。孩子臉色逐漸變黃，大便開始發白。再經過詳細檢查發現孩子腹部有一個很大的包塊，佔據孩子大半個腹部，經超聲檢查診斷為先天性膽總管囊腫。當地醫院不能治療，馬上轉到我院。孩子以“先天性膽總管囊腫合併感染”收住普外科C區，住院後經過消炎治療，孩子的體溫逐漸消退，黃疸有所好轉，準備手術。內蒙古醫科大學附屬醫院普外科牛劍祥
先天性膽總管囊腫，又稱先天性膽總管囊性擴張症。臨床資料顯示，亞洲人患先天性膽總管囊腫發病率比歐美人要高，特別是嬰幼兒及童年時期的發病者佔到2/3。該病通常是由於膽胰合流而導致膽總管異常。本病如不手術治療，多因反覆感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷後應及時手術：（1）手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流，以免發生上行性膽管炎。（2）切除擴張的膽總管，以防日後癌變。（3）要預防日後吻合口狹窄。
目前常用的手術方法為：（1）囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合。（2）囊腫切除，空腸間置代膽道手術。（3）囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。
膽總管囊腫手術在小兒外科領域屬於高難度手術，膽總管毗鄰肝動脈，胃十二指腸動脈、門靜脈，十二指腸、胰腺等重要血管、器官，損傷任何一個組織都會導致術後恢復不順利，甚至出現嚴重併發症。
術前在王萬祥主任帶領下進行了術前討論。孩子是一個5月大的女孩，體重只有7公斤，膽總管囊腫的直徑在4.4cm以上，佔據孩子大半個腹腔，而且近期又有感染，黃疸還沒有完全消退，這為手術帶來很大風險。但不做手術孩子的膽總管囊腫隨時有穿孔、破裂的風險，出現上述併發症孩子的生命會受到嚴重威脅。有醫生提出，孩子體重輕，囊腫巨大，近期有嚴重的感染，膽總管囊腫同周圍血管粘連緊密，手術時巨大的囊腫創面會發生嚴重出血，手術風險很大。按常規和穩妥的治療方式是先開腹採取膽總管囊腫外引流手術，三月後再行根治手術。這種手術方式是傳統、保守的治療方案。但對孩子和家庭會造成很大的影響。膽汁引流出體外會造成孩子消化、吸收不良、電解質紊亂及膽道感染，孩子經常會因為電解質紊亂來醫院住院治療。兩次手術也會給孩子的家庭造成沉重的經濟壓力。有醫生提出可根據術中情況決定手術方法，若炎症不重選擇一次性根治手術，手術方式選擇開腹手術，因囊腫太大，內側已超過腹部中線，下方已近下腹部，操作空間太小；另外孩子年齡小、體重低，手術時間太長對孩子的術後復甦會帶來很大的影響。
8月20日上午，孩子被送進了手術室，王萬祥主任在任建軍副主任、牛劍祥主治醫生及手術室、麻醉科的配合下開始手術。術中發現腹腔大部分被巨大的囊腫佔據，十二指腸被頂在囊腫前壁，小心分離出腸管後穿刺抽出約800ml膽汁並大量泥沙樣結石，在孩子狹小的腹腔內進行手術。經過4個小時的努力，小心翼翼的切除了患兒的膽囊，然後在再細心摘除膽總管囊腫後，為其重建了膽道，最後作恢復患兒的胃腸道通道的吻合。術中出血10ml，術後孩子恢復順利，3天后開始進食，第8天出院。兩週後複查黃疸完全消退，各項生化指標正常，孩子又變為一個活波可愛的小寶寶。
患兒雖然切除了膽囊，但是在今後的成長中不會影響健康。膽總管囊腫是一種先天發育畸形，有關其病因說法很，其中胰-膽管連線異常已被證實。患此病的孩子應及早就醫，不能耽誤時間太久，否則可因膽道感染，由阻塞性黃疸而逐漸發生肝硬化。我們並未查閱到國外文獻中的最小年齡記錄（此病在西方國家相對少見）。在國內的一組大宗手術病例中，患兒最小年齡為4個月。
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