杜氏病大出血的數字減影血管造影診斷和介入治療
張學軍 馬和平 甄彥利 朝魯蒙
杜氏病（Dieulafoy disease）亦稱胃黏膜下恆徑動脈破裂，只佔急性消化道大出血病因的1.2%～5.8%[1] ，但並非罕見，隨著電子纖維內窺鏡的普及應用和醫務工作者對該病深入瞭解和足夠的認識，近年來國內外相關雜誌對此病的報道也不斷增多起來[1-4]，本病以病變微小、部位隱匿、發病突然且來勢凶猛、出血量大、易反覆、難治性、短時間內即可危及患者生命、病死率高為特點，因此在發病第一時間內選擇一種正確的診治方法是非常重要的，目前對該病的診治國內外學者仍比較公認內窺鏡和手術切除。筆者通過急診採用數字減影血管造影(DSA)診斷和介入治療成功救治了7例內窺鏡或/和內科藥物治療無效的杜氏病大出血患者，現介紹如下並對此方法的臨床應用價值和意義結合文獻進行分析討論。內蒙古自治區人民醫院介入放射科張學軍
一、 物件與方法
1.物件:內蒙古自治區醫院臨床介入放射中心自1999年10月至2006年4月間共收治7例內科治療無效的上消化道大出血患者，男性6例，女性1例，平均年齡64.43歲（58～74歲），其中既往有潰瘍病1例，高血壓病4例，無明確病史2例，本組病例均無肝病史，7例大出血前有飲酒史2例，2例曾長期服用小劑量腸溶阿匹林和抗高血壓病藥物，其餘3例無先兆症狀及誘因；本組7例均以突然大量嘔血（鮮紅色）為首發症狀，同時伴有黑便及上腹部疼痛、飽脹，2例有長期間斷性黑便史，1例就診時則已出現失血性休克，本組發作期出血次數1～2次3例、3次以上4例，24h平均出血量1100ml（800ml～1500ml），平均血紅蛋白71.8g/L(49g/L～82g/L)。7例接受
作者單位：010017 呼和浩特，內蒙古自治區醫院臨床介入放射中心
血管造影和介入治療前，有6例常規急診內窺鏡檢查，其中4例可見胃底、小彎區（其中胃底1例、胃底小彎前壁2例、胃底小彎後壁1例）之胃壁處黏膜異常並有一裸露小血管向胃內噴血而確診為杜氏病，並經鏡下噴灑去甲腎上腺素或電凝止血後1～5d復發；2例鏡下見胃內大量積血和暗紅色血凝塊，雖經2～3次內窺鏡檢查，最終由於無法窺清出血灶或除外胃底靜脈曲張故未行鏡下治療而疑似本病；1例就診時則已休克，病情危重未行內窺鏡檢查，臨床高度疑似本病，此3例常規內科保守治療失敗。
2.治療: 7例大出血者皆急診在數字減影血管造影機下，採用標準的Seldinger’s技術，經股動脈穿刺，留置導管鞘，由此引入導管(我們通常選用5F RH型或胃左動脈)並將其先端選擇性置入腹腔動脈幹，先行該動脈血管DSA檢查，以尋找胃左動脈的起始和走行，併兼顧觀察胃十二指腸動脈和胃右動脈是否異常，結合內窺鏡檢查結果，再將導管先端進一步選擇性置入胃左動脈再行DSA檢查，準確尋找出血靶血管，確診後經導管先灌注1支止血劑（立止血），然後再將另外1支立止血與明膠海綿顆粒混合+對比劑經導管注入栓塞胃左動脈末端，之後用明膠海綿條栓塞胃左動脈部分主幹，5 min後再次靶血管造影以證實無出血徵象判斷止血成功（圖1B-3B），上述血管造影與介入治療皆在建立靜脈通路，輸血，心電監護及氧氣吸入等情況下進行，術後禁食36h，常規消炎、抑酸和對症處理並進行臨床觀察和隨訪。
二、結果
7例選擇性腹腔動脈幹血管造影顯示：6例胃左動脈皆由此幹發出（其中1例由胃左動脈發出胃右動脈，圖3A）、1例發自肝左動脈。7例胃左動脈皆有不同程度增粗，其分支血管異常迂曲，部分靶血管末端小分支呈瘤樣擴張，其中5例皆在動脈末期即見對比劑呈明顯性外溢(圖1A-3A)，出血部位皆在胃底或胃小彎區與內窺鏡檢查噴血部位一致，2例外溢不明顯；本組7例中有6例異常胃左動脈皆一次接受立止血藥物灌注和靶血管栓塞治療，即時止血率（栓塞後30d以內）85.71%，栓塞後皆有不同程度上腹部不適，無須特殊處理，6例平均隨訪15.7個月（1～24個月）無復發及栓塞後併發症發生，1例單純止血藥物區域性灌注者，10 d後仍間斷黑便，但未再嘔血,臨床考慮復發而接受外科手術治療。
三、討論
1884年Garland首次報道本病，1908年法國外科醫生Georges Dieulafoy也報道了3例而被命名為 “Dieulafoy”病―杜氏病，因該病屬胃左動脈先天性畸型，其分支小動脈進入胃粘膜下時血管管徑不變，亦不形成毛細血管網，而是保持管徑不變，故稱恆徑動脈，病理改變是病變處黏膜受粗大的恆徑動脈壓迫而致黏膜缺血、糜爛，黏膜下血管扭曲，管壁增厚，裸露動脈壁變薄、部分彈力纖維消失[2]，發病部位80%在胃底噴門區而少部分發生在腸道其它位置[3]，病灶為小而孤立的粘膜糜爛或淺表潰瘍，其中央可見裸露的搏動性恆徑動脈，該血管在消化液、胃蠕動磨損加之藥物、飲酒或應激等誘因作用下破裂出血。臨床表現為突發性的大量嘔血（鮮紅色），黑便和腹痛腹脹，由於發病急、來勢凶、反覆大量出血，常常漏誤診，短時間內即可危及患者生命，本病老年男性多見。目前國內外學者都比較公認的診治方法是內窺鏡和手術切除，而內窺鏡診斷率只有35%―75%[4]，剖腹探查診治盲目性大、損傷也大。
DSA對杜氏病大出血的診斷、介入治療的應用價值：國內外文獻對此報道極少，杜氏病屬胃左動脈血管畸形，我們認為DSA檢查可以是最直接有效的診斷方法，因為DSA具有瞬間減影、實時顯示、檢索再顯、對比解析度高和動態觀察等功能，通過DSA對病變處對比劑外溢的各種出血徵象―在動脈末期對比劑的彌散、斑片狀聚集和滯留等能準確顯示出血部位、範圍，尤其在活動性消化道出血期間的DSA檢查，確診率96%[5]，通過DSA這些功能優點還能準確顯示出血靶血管的起始走行、開口方向和變異情況，為導管頭端選擇性插入靶血管內提供路圖，比常規血管造影術減少時間和對比劑用量、縮短介入治療時間，為此類病的成功救治提供便利，通過DSA動態實時顯示出血病變大小和靶血管管徑粗細，術中即可制定最適宜的治療方案，如追加栓塞劑、判斷栓塞程度、是否結束治療等。在出血間歇期，由於胃內大量積血和血凝塊，鏡檢陽性率不但很低更無法鏡下止血，筆者認為DSA檢查雖未能顯示病變處直接出血徵象,但能通過顯示增粗的胃左動脈和異常迂曲、或有瘤樣擴張的分支血管等間接徵象也可確診本病，在DSA明確診斷後即刻通過導管注入栓塞劑止血，是杜氏病危急時刻的有效方法。本組7例皆經胃左動脈DSA確診並行靶血管栓塞止血成功。
療效與影響因素：（1）由於杜氏病發病急，胃內大量積血及血凝塊時內窺鏡很難確診和止血，常規內科保守止血療效差，而對於反覆出血且伴有失血性休克患者也很難承受外科手術，筆者認為第一時間應首選動脈血管DSA診斷和介入治療，如果拖延病程亦直接影響介入治療效果，胃腸道大出血患者的愈後和生存率與是否及時採用動脈血管造影和介入栓塞止血治療關係密切[6]，本組7例最終因積極選擇此方法診治後出血停止。（2）插管技術關係著本病的正確診斷和能否成功實施栓塞止血，本病老年人居多，動脈硬化迂曲和血管變異使得插管困難而影響療效，根據血管起始和走行筆者認為可選擇多種型別導管以備更換，本組1例由於胃左動脈發自肝左動脈且迂曲延長，使得導管很難置入靶血管內，致栓塞劑釋放困難，只能單純區域性灌注止血劑而影響療效，最終接受外科手術治療。隨著介入醫學的不斷髮展,相應的介入材料也在不斷更新換代，如微導管系統的出現就會對那些曾被認為難以插入而不得不放棄的迂曲變異血管在今天變得簡單容易了。（3）選擇栓塞材料，胃血管十分豐富且相互吻合，而杜氏病只是畸形的胃左動脈血管破裂，靶血管相對較細，不同於那些由粗大的動脈血管參與供血的內臟器官假性動脈瘤破裂所致的大出血，因其供血動脈管腔粗、血流快、壓力大，單純應用明膠海綿是不能夠徹底栓塞靶血管的，易被溶解吸收或形成側枝而再出血，筆者認為選擇溫和且價格便宜的明膠海綿既可栓塞止血，不宜致區域性組織缺血壞死，也不易再復發。（4）區域性灌注止血劑，本組7例出血患者皆區域性灌注立止血，因為止血劑可促進破損小動脈血管收縮，有利於血小板聚集使得血管腔內形成血栓有助於止血，但是筆者認為單純使用效果不佳，本組1例復發者既是如此，其餘6例皆是灌注+栓塞，隨訪期內無一例復發和嚴重併發症發生。（5）本組資料顯示DSA診斷和介入治療對杜氏病大出血可以肯定有著1+1＞2的療效，該方法不僅能夠準確尋找到出血靶血管、對出血部位定位準，還能夠迅速通過導管區域性灌注止血劑、同時釋放栓塞劑以達到即時止血的目的，通過本組資料顯示，我們認為DSA檢查與介入技術是繼電子纖維內窺鏡和外科手術診治杜氏病大出血之後的另外一種新的微創、安全、節時、有效方法
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