阿狄森氏病Addison又稱原發性慢性腎上腺皮質機能減退症,是由於雙側腎上腺皮質萎縮、結核等嚴重感染或腫瘤等引起的嚴重破壞,多數是由於結核破壞了腎上腺皮質或雙側腎上腺皮質大部或全部切除所致,引起的腎上腺皮質激素分泌不足所致的疾病,也可繼發於下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致,但由腎上腺本身引起者多見。此外,還有自身免疫病、嚴重的精神創傷也可使腎上腺皮質毀壞或萎縮;其餘為澱粉樣變、腫瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破壞腎上腺皮質而影響其功能。
本病常為隱襲性,且以原因未明的胃腸道症狀,如食慾減退、腹痛、腹瀉為首發症狀。正常的胃腸蠕動大概在一定程度上與腎上腺皮質功能有關,但二者的關係仍未明瞭。除胃腸道症狀外,還可呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著及血壓下降等。
患者以中年及青年為多,年齡大多在20~50歲之間,男女患病率幾乎相等,原因不明者以女性為多。臨床表現為皮質醇缺乏所引起的症狀:全身乏力,虛弱消瘦,面板,粘膜色素沉著,面板外露部位、關節皺褶處明顯色素沉著,同時口腔、脣、舌、頰粘膜均有色素沉著,女性陰毛腋毛減少,男性性功能減退。 病情嚴重者可導致腎上腺危象,常發生於感染,創傷,手術,分娩,過勞,大量出汗或突然中斷治療等應激情況下。表現為噁心,嘔吐,腹瀉,嚴重脫水,血壓降低,心律快,脈細弱,常有高熱,低血糖症,低鈉血癥等,可危及生命。
實驗室檢查顯示,血鈉降低,血鉀升高,血鈉血鉀比數小於30。血清氯化物降低,血糖降低。X線攝片,腎上腺可見鈣化點。
阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質醇、血ACTH水平測定。
本病治療原則為:
1、糾正本病中代謝紊亂;
2、內分泌替代補充治療;
3、病因治療;
4、避免應激,預防危象。
由於本病屬慢性過程,必須使病人瞭解防治本病的基本知識,自覺地儘量避免過度疲勞、精神刺激、受冷、暴熱、感染、受傷等應激因素,也須避免嘔吐、腹瀉或大汗所引起的失鈉失水等情況。飲食須富含糖類、蛋白質及維生素,多鈉鹽少鉀鹽。如食物中氯化鈉量不足,可進服食鹽水溶液,每日攝入量在 10~15g左右,視各人需要而定,以維持電解質平衡。用內分泌治療者每日仍需3~10g。 本病的最基本療法除病因治療外,需長期皮質激素的替代補充。目前常用皮質醇類激素(如可的鬆、氫化可的鬆、強的鬆和強的鬆龍)和醛固酮類激素(一般採用人工合成的11-去氧皮質酮的各種製劑)治療。各種激素的劑量系一般病人所需,劑量但應用時必須個別化。
本病在嚴格使用內分泌治療、抗癆等治療後,病人壽命大大延長,勞動力亦顯著恢復,並可接近正常人。隨訪觀察繼續治療7年以上者,部分病人能正常妊娠及生育,但在分娩期應注意防治腎上腺危象發作。小兒產前產後生長髮育完全正常。治療過程中,病人抵抗力較低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚而導致腎上腺危象發作,應予注意。
除治療外,在飲食中應多攝入瘦肉、牛奶、蛋類和新鮮蔬菜等,而且多食用鈉鹽。
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