原發性醛固酮增多症簡稱原醛症，是由於體內分泌過多的醛固酮所致，典型的表現為高血壓、高醛固酮、低血鈉、低血腎素、鹼中毒和肌軟弱無力或週期性麻痺。1953年由Conn首次描述本病，故亦稱Conn綜合徵。臨床多見有分泌醛固酮的腎上腺腫瘤和原發性腎上腺皮質增生，還有病變不在腎上腺的原醛症，需予以鑑別。
一、病因
1、腎上腺皮質腺瘤最常見，約佔原醛症80％，以腎上腺單個腫瘤多見，醛固酮同瘤體積較小，多數直徑小於3cm，有些僅為O.3~0.6cm，平均直徑為1.8cm，重量多數為3~5g。
2、特發性醛固酮增多症，其發病機制可能是由某種腎上腺外的可興奮醛固酮分泌的因子引起。該病對血管緊張素敏感。站立位時，腎素活性和醛固酮分泌升高。有人認為，該病是原發性高血壓病多種臨床型別中的一個組成部分。
3、原發性腎上腺皮質增生少見，其內分泌生化測定結果類似皮質腺瘤，作一側腎上腺切除或腎上腺次全切除有一定療效。
4、分泌醛固酮的腎上腺腺癌腫瘤直徑常大於3cm，包膜常被浸潤，由於癌細胞還可分泌糖皮質激素和性激素，而可出現相應臨床表現。
5、糖皮質激素可抑制性原醛症病因未明，可能與17α是化酶缺乏有關，一般有家族史，可出現高血醛固酮及類似原醛症表現，測定血漿17-去氧皮質醛升高。服用地塞米松，每次2mg ，每日一次，3周後病人血鉀、血壓、醛固酮分泌量恢復正常，則可確診。此症不應手術，而需終生服用地塞米松。
6、異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見，僅見於少數腎癌和卵巢癌的報告。這些腫瘤具有分泌醛固酮的功能，但對ACTH和血管緊張素不起反應。
二、原發性醛固酮增多症的診斷
臨床表現
1、血壓，以舒張壓升高為主，血壓正常的原醛症極罕見。
2、飲、煩渴、尿多，以夜尿多為主。
3、無力，甚至週期性麻痺，首先累及四肢，重者發生軟癱，並影響呼吸和吞嚥。
實驗室檢查
原醛症是由於體內分泌過多醛固酮、水納滿留，腎排鉀增多，體液容量過多，而抑制了腎素血管緊張素系統等，引起機體→系列改變。實驗室檢查應注意以下方面:
1、低血鉀、高血鈉。
2、中毒，血CO2。結合力正常高值或高於正常。
3、鉀排出增多，24 小時超過25-30 mmol/ L。
4、和尿醛固酮含量升高。
5、漿腎素活性降低，激發試驗往往無反應，但該測定對原醛症並不特異，因為25％ 高血壓病人有腎素抑制現象。
特殊檢查
1.螺內酯(安體舒通)試驗螺內酯為合成的醛固酮競爭性拮抗劑。常用量螺內酯每次80-100mg ，每日三次口服，連續2-3周，原醛症者，血壓下降，肌無力改善，尿鉀減少，尿鈉增多，血鉀上升到正常範圍，血納下降，CO2結合力下降，尿pH變酸性。
2. 對於臨床症狀和實驗室檢查結果不典型者，為查明病因可作選擇性診斷性試驗。
（1）體位試驗，特發性醛固酮症者站立位時腎素和醛固酮分泌增高。
（2）鈉鉀平衡試驗，僅適用於診斷有困難時。原醛症病人在普食情況下呈鉀負平衡，鈉平衡;在低納飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。
影像學定位診斷
1. B超直徑<1cm的腎上腺腫瘤B超常難以發現。
2. CT能顯示直徑0.8-1cm大小的腺瘤，為首選檢查。腺瘤多為單側性。腺癌直徑一般>3cm，邊緣不清楚，有浸潤表現。腎上腺皮質增生可顯示雙側腎上腺增大或呈結節狀改變。CT對直徑1cm以上醛固酮同腫瘤的檢出率在90％以上。
3. MRI對腎上腺腫瘤的檢出率低於CT。一般不予採用。
4. 131I-19-碘-膽固醇腎上腺核素顯像對腺瘤、癌和增生的鑑別有幫助，如一側腎上腺顯示放射性濃集區，提示該側有醛固酮腫瘤的可能;如雙側顯示，提示雙側增生或雙側腺瘤可能。
三、原發性醛固酮增多症的治療
依據原醛症的不同病因，選擇相應的治療方法。醛固酮同腫瘤首選手術切除，可治癒腎上腺皮質增生引起醛固酮症，-般不贊成手術治療。
1.藥物治療其適應證包括:進行術前準備、特發性腎上腺皮質增生、拒絕手術或有手術禁忌證、不能切除的皮質腺癌、糖皮質激素可控制的原醒症。藥物治療包括:
（1）螺內酯(安體舒通，每日劑量120-480mg，服藥2-4周後，血壓和血何可恢復正常。症狀控制後，劑量可逐漸減少到20mg，每日三次。作為術前準備，可使手術危險性減少。
（2）胺吡咪(阿米洛利)，是長效強效瀦鉀利尿劑，其作用機制有直接抑制分泌醛固酮的效力，劑量為每次5mg，每日三次口服。
（3）苯蝶啶，是瀦鉀利尿藥，但非醛固酮競爭性拮抗劑。作用遠曲腎小管，抑制鈉重吸收。用量50-100mg，每日三次口服。
（4）其他藥物，如血管緊張素轉換酶抑制劑卡託普利和雷米普利，以及鈣離子通道阻滯劑硝苯地平等，常與保鉀利尿劑或螺內酯聯合應用，血鉀和血壓可很快恢復正常。
2. 於術治療
術前準備，包括口服螺內酯，以控制高血壓，糾正低血鉀;採用低鈉高鉀飲食。高血壓、低血伸、鹼中毒糾正後，才可施行手術。單個單側腎上腺腺瘤，可將瘤體與同側腎上腺切除;原發性腎上腺皮質增生，作一側腎上腺次全切除或全切除;特性原醒症，作腎上腺手術往往效果不佳，可選用藥物治療;腎上腺皮質腺癌此異位分泌醛固酮腫瘤，應作腫瘤根治術。近年來腹腔鏡技術進步，腎上腺皮質腺瘤等可作腹腔鏡手術。
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