原發性醛固酮增多症
一、概述
原發性醛固酮增多症，是由於腎上腺皮質發生病變從而分泌過多的醛固酮，導致水鈉瀦留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統的活性受抑制，臨床表現為高血壓、低血鉀為主要特徵的綜合徵。大多數是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，佔65％～80％，瘤體直徑多在1～2cm之間。也可能是特發性醛固酮增多症。秦皇島市骨科醫院內科徐江
本病多見於成年人，女性多於男性，男女之比1：3。實驗室檢驗和影像學檢查的進步使腎上腺疾病的診斷與治療，更加容易和有效，偶發瘤患者檢出率明顯提高，腎上腺疾病所致的繼發性高血壓患病率有上升趨勢，有的國外學者提出原醛症已成為繼發性高血壓中除腎臟疾病外最常見的形式，其發生率可高達15％～20％。本症首選手術治療，不適於手術者，常用安體舒通治療，同時補鉀，加一般降壓藥。
二、臨床表現
不論何種病因或型別的原醛症，其臨床表現均是由過量分泌醛固酮所致。
1、高血壓：最常見的首發表現，隨病程持續進展或略呈波動上升，但一般呈良性經過，血壓約150-170/90-110mmHg之間。患者有頭痛、頭暈、乏力、耳鳴、弱視等在門診內科就診。可早於低鉀血癥2～7年前出現，隨著病程、病情的進展，血壓亦逐漸升高，對降壓藥物常無明顯療效。
2、低血鉀：血鉀在疾病早期可正常或持續在正常低限，臨床無低鉀症狀，隨著病情進展，病程延長，血鉀持續下降，80％～90％患者有自發性低血鉀。由於低血鉀常在3mmol/L以下，可以導致以下臨床症狀發生：
肌無力及週期性癱瘓：常突然發生，初發有麻木感、蟻走感，繼而多在清晨起床時忽感雙下肢不能自主移動，反射降低或消失，雙側對稱，重則可累及雙上肢甚至發生呼吸肌麻痺，引起呼吸及吞嚥困難。癱瘓的發作與血鉀降低程度相關。以夜間發作較多，勞累、寒冷、進食高糖食物常為誘發因素。
肢端麻木、手足搐搦：由於低鉀引起代謝性鹼中毒，致肢端麻木、手足搐搦及肌痙攣。
3、腎臟表現：長期大量失鉀，腎小管濃縮功能減退，引起多尿、夜尿增多。醛固酮過多使尿鈣及尿酸排洩增多，易發生腎結石及泌尿系感染、腎盂腎炎、腎間質瘢痕形成。由於長期繼發性高血壓可導致腎動脈硬化、蛋白尿、腎功能不全。
4、心血管系統：易引起心律失常、室性期前收縮或陣發性室上性心動過速，嚴重者可發生心室顫動。心電圖主要為低血鉀改變，如Q-T間期延長、T波增寬、低平或倒置，U波明顯。
5、實驗室檢查：
(1)低鉀血癥和不適當的尿鉀增多：大多數原醛病人血鉀低於3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之間。如血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h，提示病人有不適當的排鉀增多。
(2)醛固酮分泌增高及不受抑制：由於醛固酮分泌易受體位、血容量及鈉濃度的影響，因此單獨測定基礎醛固酮水平對原醛的診斷價值有限，需採用抑制試驗，以證實醛固酮分泌增多且不受抑制，則具有較大診斷價值。常採用抑制醛固酮分泌的方法為卡託普利(巰甲丙脯酸)抑制試驗：
清晨臥位抽血測血中的醛固酮及血漿中的腎素活性，予以卡託普利25mg口服，2h後於坐位抽血複測血中的醛固酮及腎素活性。由於卡託普利抑制了血管緊張素Ⅱ的生成，正常人或原發性高血壓患者血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下，而原醛症的患者則不被抑制。
(3)血漿腎素活性降低及不受興奮：醛固酮水平增加和腎素活性的降低是原醛症的特徵性改變。但腎素活性易受多種因素影響，因此單憑基礎腎素活性或血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性的比值的單次測定結果正常，仍不足排除原醛症，需動態觀察血漿腎素活性變化，常用體位刺激試驗：
晨8∶00空腹臥位取血後立即肌注呋塞米40mg(明顯消瘦者按0.7mg/kg體重計算，超重者亦不超過40mg)，然後讓其立位活動4h後再取血，立即測定血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ及醛固酮。如血漿醛固酮升高與腎素活性受抑並存則高度提示原醛症。
6、影像學檢查
(1)腎上腺B超：可檢出直徑>1.3cm以上的腫瘤。但對小腺瘤則難以確診。
(2)腎上腺CT掃描：在對腎上腺病變的定位診斷中列為首選。並被推薦用於鑑定其型別，其診斷正確率70％～90％，但應除外一些無功能腎上腺意外瘤。
三、診斷依據
診斷分兩個步驟：首先明確是否有高醛固酮血癥;然後確定其病因型別。由於診斷過程中大多數檢查專案結果受許多藥物和激素影響，故檢查前須停服所有藥物2周以上。
1、高血壓、週期性麻痺、手足搐搦、夜尿增多等臨床表現;
2、低血鉀及不適當的尿鉀排洩增多;
3、醛固酮分泌增高及不受抑制;
4、血漿腎素活性降低及不受興奮體位試驗陽性。
5、影像學檢查有腎上腺相關表現。
四、治療原則與方法
原醛症的治療取決於病因。腎上腺醛固酮腺瘤應及早手術治療，術後大部分患者可治癒。原發性腎上腺皮質增生單側或次全切除術亦有效，但術後部分患者症狀復發，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。
1、手術治療：為保證手術順利進行，術前應糾正電解質紊亂、低血鉀性鹼中毒，以免發生嚴重心律失常。宜用低鹽飲食，適當補充氯化鉀4～6g/d，分次口服，或用螺內酯40～60mg/次，3～4次/d，用螺內酯時不必補鉀。在上述治療期間，應監測血鉀，尤其對病程長伴腎功能減退者，以免發生高血鉀。圍手術期適當補充腎上腺皮質激素。
2、腹腔鏡腎上腺瘤切除術：目前認為適用於直徑<6cm的腎上腺腺瘤，已被廣泛推廣，因創傷小、生理干擾小、出血量小，不必切斷肋骨，且安全有效。
3、藥物治療：凡確診特發性醛固酮增多症、糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症、及手術治療效果欠佳的患者，或不願手術或不能耐受手術的患者均可用藥物治療，可選用以下藥物：
(1)醛固酮拮抗藥：螺內酯是原醛症治療的首選藥物，初始劑量為200～400mg/24h，分次口服，低血鉀多可很快糾正，血壓恢復正常則需4～8周。治療幾個月後可減至40～60mg/24h。
(2)血管緊張素轉換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡並使血壓降至正常。臨床常用的有卡託普利、貝那普利等，具體用法同高血壓的治療。
(3)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導眠能)，能抑制腎上腺皮質激素的合成。用量0.5～1.5g/d，分次口服。
(4)糖皮質激素：地塞米松對糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症患者有效。每晚用0.5～0.75mg/d，長期服用。必要時可加用一般降壓藥。用藥後可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復正常，使患者長期維持正常狀態。
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