科室: 風溼免疫科 主任醫師 馬武開

       1、SLE病情嚴重程度及狼瘡危象的定義
  輕型SLE:指SLE診斷明確,重要靶器官(包括腎臟、血液系統、呼吸系統、心血管系統、消化系統、中樞神經系統)未受累。
  中、重型SLE:指有重要臟器受累並影響其功能。
  腎臟受累:腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、腎病綜合徵;
  血液系統受累:溶血性貧血、粒細胞減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜;貴陽中醫二附院風溼免疫科馬武開
  神經系統受累:抽搐、意識障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經炎或多神經炎、精神症狀、脫髓鞘綜合徵;
  消化系統受累:腸梗阻、腸繫膜血管炎、急性胰腺炎;
  呼吸系統受累:肺泡出血、肺動脈高壓、肺炎、肺間質纖維化等;
  心血管系統受累:心包填塞、心肌炎等;
  其他:面板血管炎、嚴重面板損害、肌炎等。
  狼瘡危象的定義:危及生命的急重症SLE稱為狼瘡危象,主要臨床表現包括:
  急進性腎小球腎炎;
  嚴重中樞神經系統損害;
  嚴重溶血性貧血;
  嚴重血小板減少性紫癜;
  嚴重粒細胞缺乏症;
  嚴重心臟損害;
  嚴重狼瘡性肺炎或肺泡出血;
  嚴重狼瘡性肝炎;
  嚴重血管炎等。
  2、輕型SLE的治療
  輕型SLE的治療,激素並非首選治療藥物。

  首先應用非甾體消炎藥、抗瘧藥等,治療無效後可考慮使用激素。
  治療面板黏膜病變可短期區域性應用激素,但面部應儘量避免使用強效激素類外用藥,即使使用也不應超過1周。
  激素(潑尼鬆≤10mg/d,或甲潑尼龍≤8mg/d)有助於控制病情,通常副作用較小。
  3、中度活動型SLE的治療
  中度活動型SLE的治療一般分為2個階段,即誘導緩解和維持治療。建議激素聯合免疫抑制劑治療。
  誘導緩解治療:激素用量通常為潑尼鬆0.5-1mg?kg-1?d-1(甲潑尼龍0.4-0.8mg?kg-1?d-1),晨起頓服,如需控制持續高熱等急性症狀時可分次服用。一般需同時加用免疫抑制劑。
  維持治療:誘導緩解治療4-8周後,激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量,減至潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1(甲潑尼龍0.4mg?kg-1?d-1)後,減藥速度依病情適當減慢。
  如病情允許,維持治療劑量:潑尼鬆<10mg/d(甲潑尼龍<8mg/d)。
  在減藥過程中,如病情不穩定,可暫時維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合治療。
  4、重型SLE的治療
  重型SLE治療尤其強調個體化方案,並需要聯用其他免疫抑制劑。
  重型SLE治療也分2個階段,即誘導緩解和維持治療。

  誘導緩解:激素用量通常為潑尼鬆1mg?kg-1?d-1的標準劑量(甲潑尼龍0.8mg?kg-1?d-1),晨起頓服。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅲ型/Ⅴ+Ⅳ型狼瘡性腎炎可考慮靜脈滴注甲潑尼龍500-1000mg,連續3d衝擊治療。
  維持治療:病情穩定後2周或療程8周內,激素以每1-2周減原劑量的10%的速度緩慢減量,減至潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1後(甲潑尼龍0.4mg?kg-1?d-1),減藥速度依病情適當減慢。
  在減藥過程中,如病情不穩定,可暫時維持原劑量不變,或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合治療。
  可選用的免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、黴酚酸酯、環孢素、他克莫司等。環磷醯胺是治療重症SLE的一線藥物之一,尤其是重症狼瘡性腎炎和血管炎患者。
  在狼瘡性腎炎的誘導緩解治療巾最為經典的方案為美國風溼病學會(ACR)方案和歐洲抗風溼病聯盟(EULAR)方案。
  ACR方案:靜脈滴注環磷醯胺(500-1000mg/m2,每月1次,共6次,隨後每3個月重複1次,共2年)聯合甲潑尼龍衝擊治療(500-1000mg/d,連續3d),之後序貫潑尼鬆治療(0.5-1.0mg?kg-1?d-1,逐漸減量)。這一方案由美國國立衛生研究院(NIH)的方案演變而來。
  EULAR方案:靜脈滴注環磷醯胺(500mg,每2周1次,共6次)聯合甲潑尼龍衝擊治療(0.5-0.75mg/d,連續3d),繼之潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1,4周後逐漸減量,4-6個月內減至潑尼鬆≤10mg/d維持。

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