糖皮質激素（以下簡稱激素）在我國應用廣泛，但存在臨床使用不合理現象。使用不當，既包括使用過度，即在不應該使用激素時使用；也包括使用不足，即在應該使用激素時未用，或者在應該使用大劑量激素時使用小劑量。無論是使用過度，還是使用不足，均會給患者的健康造成損害。
我國系統性紅斑狼瘡（SLE）的患病率較高，大樣本的一次性調查（超過3萬人）顯示，我國SLE患病率為70/10萬人，婦女中則高達113/10萬人。
不同醫生使用激素治療SLE存在差異，因此亟需規範激素在SLE中的應用，根據不同病情，儘量制定簡單、規範、合理的激素應用原則，使更多患者獲益。
1、激素治療SLE的基本原則
激素治療SLE的基本原則包括：
對誘導緩解和長期維持治療，起始劑量應該足量，之後緩慢減量，長期維持；
評估SLE的嚴重程度和活動性，擬定個體化治療方案；
評估是否存在激素使用的相對禁忌證，對存在相對禁忌證的患者，根據病情需要嚴格評估使用激素的必要性；
對有肝功能損害的患者建議使用潑尼鬆龍或甲潑尼龍；
治療期間觀察療效，評估臟器功能；
監測激素使用期間可能出現的併發症，及時調整治療方案。
2、激素的用法與劑量
激素的用法包括全身應用（靜脈注射和口服）和區域性應用（區域性面板外敷、關節腔注射、眼內注射等）。根據病情需要，激素可選擇晨起頓服、隔日給藥或每日分次給藥。激素可分為4個劑量範圍：
小劑量：潑尼鬆≤7.5mg/d（甲潑尼龍≤6mg/d）；
中劑量：潑尼鬆7.5-30mg/d（甲潑尼龍6-24mg/d）；
大劑量：潑尼鬆30-100mg/d（甲潑尼龍>24-80mg/d）；
衝擊療法：甲潑尼龍500-1000mg/d，靜脈滴注，連用3 d。激素劑量越大，療效越顯著，同時副作用也越大。激素猶如一柄雙刃劍，如何在追求療效的同時，最大限度減少激素的副作用是臨床醫生最關注的問題之一。
3、激素在SLE治療中的應用
3.1 SLE病情嚴重程度及狼瘡危象的定義
輕型SLE：指SLE診斷明確，重要靶器官（包括腎臟、血液系統、呼吸系統、心血管系統、消化系統、中樞神經系統）未受累。
中、重型SLE：指有重要臟器受累並影響其功能。
腎臟受累：腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、腎病綜合徵；
血液系統受累：溶血性貧血、粒細胞減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜；
神經系統受累：抽搐、意識障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經炎或多神經炎、精神症狀、脫髓鞘綜合徵；
消化系統受累：腸梗阻、腸繫膜血管炎、急性胰腺炎；
呼吸系統受累：肺泡出血、肺動脈高壓、肺炎、肺間質纖維化等；
心血管系統受累：心包填塞、心肌炎等；
其他：面板血管炎、嚴重面板損害、肌炎等。
狼瘡危象的定義：危及生命的急重症SLE稱為狼瘡危象，主要臨床表現包括：
急進性腎小球腎炎；
嚴重中樞神經系統損害；
嚴重溶血性貧血；
嚴重血小板減少性紫癜；
嚴重粒細胞缺乏症；
嚴重心臟損害；
嚴重狼瘡性肺炎或肺泡出血；
嚴重狼瘡性肝炎；
嚴重血管炎等。
3.2 輕型SLE的治療
輕型SLE的治療，激素並非首選治療藥物。
首先應用非甾體消炎藥、抗瘧藥等，治療無效後可考慮使用激素。
治療面板黏膜病變可短期區域性應用激素，但面部應儘量避免使用強效激素類外用藥，即使使用也不應超過1周。
激素（潑尼鬆≤10mg/d，或甲潑尼龍≤8mg/d）有助於控制病情，通常副作用較小。
3.3 中度活動型SLE的治療
中度活動型SLE的治療一般分為2個階段，即誘導緩解和維持治療。建議激素聯合免疫抑制劑治療。
誘導緩解治療：激素用量通常為潑尼鬆0.5-1 mg?kg-1?d-1（甲潑尼龍0.4-0.8 mg?kg-1?d-1），晨起頓服，如需控制持續高熱等急性症狀時可分次服用。一般需同時加用免疫抑制劑。
維持治療：誘導緩解治療4-8周後，激素以每1-2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1（甲潑尼龍0.4mg?kg-1?d-1）後，減藥速度依病情適當減慢。
如病情允許，維持治療劑量：潑尼鬆<10mg/d（甲潑尼龍<8mg/d）。
在減藥過程中，如病情不穩定，可暫時維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合治療。
3.4重型SLE的治療
重型SLE治療尤其強調個體化方案，並需要聯用其他免疫抑制劑。
重型SLE治療也分2個階段，即誘導緩解和維持治療。
誘導緩解：激素用量通常為潑尼鬆1 mg?kg-1?d-1的標準劑量（甲潑尼龍0.8mg?kg-1?d-1），晨起頓服。Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ+Ⅲ型/Ⅴ+Ⅳ型狼瘡性腎炎可考慮靜脈滴注甲潑尼龍500-1000mg，連續3d衝擊治療。
維持治療：病情穩定後2周或療程8周內，激素以每1-2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1後（甲潑尼龍0.4mg?kg-1?d-1），減藥速度依病情適當減慢。
在減藥過程中，如病情不穩定，可暫時維持原劑量不變，或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯合治療。
可選用的免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、黴酚酸酯、環孢素、他克莫司等。環磷醯胺是治療重症SLE的一線藥物之一，尤其是重症狼瘡性腎炎和血管炎患者。
在狼瘡性腎炎的誘導緩解治療巾最為經典的方案為美國風溼病學會（ACR）方案和歐洲抗風溼病聯盟（EULAR）方案。
ACR方案：靜脈滴注環磷醯胺（500-1000mg/m2，每月1次，共6次，隨後每3個月重複1次，共2年）聯合甲潑尼龍衝擊治療（500-1000mg/d，連續3d），之後序貫潑尼鬆治療（0.5-1.0mg?kg-1?d-1，逐漸減量）。這一方案由美國國立衛生研究院（NIH）的方案演變而來。
EULAR方案：靜脈滴注環磷醯胺（500mg，每2周1次，共6次）聯合甲潑尼龍衝擊治療（0.5-0.75mg/d，連續3d），繼之潑尼鬆0.5mg?kg-1?d-1，4周後逐漸減量，4-6個月內減至潑尼鬆≤10mg/d維持。
3.5狼瘡危象的治療
對狼瘡危象，通常需大劑量甲潑尼龍衝擊治療，以幫助患者度過危象。
大劑量甲潑尼龍衝擊治療是指甲潑尼龍500-1000mg，加入5％葡萄糖100-250ml，緩慢靜脈滴注1-2h，每天1次，連續應用3d為1個療程。如狼瘡危象仍未得到控制，可根據病情在衝擊治療5-30d後再次衝擊治療。
衝擊治療後需口服潑尼鬆0.5-1mg?kg-1?d-1（甲潑尼龍0.4-0.8mg?kg-1?d-1），療程約4-8周。
病情控制後激素應逐漸減量，直至達到控制病情的最小劑量，以避免長期大量使用激素所產生的嚴重不良反應。
對重症神經精神狼瘡，包括橫貫性脊髓炎在內，在排除中樞感染的情況下，可鞘內注射地塞米松10mg/甲氨蝶呤10mg，每週1次，共3-5次。
甲潑尼龍衝擊療法只能解決急性期的症狀，後續治療必須繼續應用激素，並與其他免疫抑制劑配合使用。在大劑量激素衝擊治療前、治療期間、治療後應密切觀察激素的副作用，包括有無感染、消化道出血、糖尿病、股骨頭壞死等併發症的發生。
3.6妊娠及哺乳期患者的治療
SLE患者妊娠的禁忌證：
過去6個月內嚴重的SLE復發，如活動性狼瘡性腎炎等；
雖接受治療但有嚴重先兆子癇或HELLP綜合徵；
嚴重肺動脈高壓（預計肺動脈收縮壓>50mmHg或出現症狀）；
嚴重限制性肺疾病（用力肺活量<1l）；< p="">
慢性腎衰竭（血肌酐>247.8umol/L）。
妊娠前及妊娠期患者激素的應用；
妊娠前無重要臟器損害，病情穩定1年或1年以上，細胞毒免疫抑制劑停藥半年，激素僅用潑尼鬆≤10mg/d維持時不影響妊娠。
妊娠期間應慎用激素，應用最低有效劑量，最好潑尼鬆<20mg/d。
如出現病情活動時，重度危及生命則需立即終止妊娠。
如病情評估後仍可繼續妊娠，則酌情加大激素劑量（潑尼鬆≤30mg/d），建議使用潑尼鬆、潑尼鬆龍、甲潑尼龍，不推薦使用地塞米松和倍他米鬆。
妊娠3個月內使用激素可能增加胎兒脣顎裂風險，因此不推薦妊娠3個月內使用中高劑量激素。
長期使用激素進行治療的患者在分娩時應使用應激劑量。
疾病復發時可考慮靜脈滴注甲潑尼龍衝擊治療。
妊娠後期，為促進胎肺成熟，可選用地塞米松。
哺乳期，潑尼鬆20-30 mg/d時相對安全，建議服用激素後4h以上再哺乳。補充鈣和維生素D至哺乳期結束。
胎兒狼瘡綜合徵中先天性心臟傳導阻滯的處理：胎兒狼瘡綜合徵最常見的心臟表現為先天性心臟傳導阻滯，其發病率和病死率較高。氟化激素（地塞米松和倍他米鬆）經胎盤給藥能改善先天性心臟傳導阻滯胎兒的生存率，但這些藥物也帶來更高的宮內生長遲緩和早產風險。
預防抗磷脂抗體引發的病態妊娠：約1/4-1/2的SLE患者體記憶體在抗磷脂抗體，暴露於抗磷脂抗體的SLE患者妊娠面臨的主要問題是病態妊娠的風險增加。抗凝治療是最主要的預防手段，激素與阿司匹林聯用可降低病態妊娠風險，但要考慮母體併發症的發生。
3.7激素的不良反應
激素治療SLE療程長，應注意保護下丘腦-垂體-腎上腺軸，建議避免使用對下丘腦-垂體-腎上腺軸影響較大的地塞米松等長效和超長效激素。
長期或大劑量或不規範使用激素，可誘發及加重感染，導致骨質疏鬆和股骨頭無菌性壞死，消化道潰瘍，神經精神失常，高血壓，糖尿病，高脂血症，水鈉瀦留，低血鉀，青光眼，庫欣綜合徵等一系列不良反應，嚴重時甚至導致患者死亡。
激素應用的不良反應與其劑量和療程相關，需要定期觀察評估，保證療效與安全性，提高SLE治療存活率及預後。
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