先天性脊柱側凸（congenital scoliosis,CS）是由於胚胎期脊柱椎體發育異常而引起的脊柱畸形，往往在出生後即可發現，新生兒發病率估計為0.05%~0.1%［1］。北京協和醫院［2］報道其比例佔所有脊柱側凸畸形的5.19％，發病率僅次於特發性脊柱側凸。臨床上主要分三型：Ⅰ型―椎體形成障礙，主要包括楔形椎和半椎體；Ⅱ型一椎體分節不良，主要包括一側“骨橋”和阻滯椎；Ⅲ型―椎體形成障礙、分節不良兩者皆有。絕大多數CS都呈進展性發展，手術是主要治療方法，回顧文獻對其綜述如下。青海省人民醫院骨科張欣
1手術原則
手術目的是［3］阻止或延緩側凸進展，儘可能維持脊柱平衡，理想的手術還應儘可能減少對脊柱和胸廓生長的抑制，並使神經損傷可能性降到最低。手術方案最終取決於患兒年齡、畸形型別和位置以及外科大夫經驗［3］。手術出現神經損傷的危險要明顯高於特發性脊柱側凸，主要預防措施包括：常規行MRI檢查；及早發現和治療脊髓畸形；在發生嚴重畸形前早期矯形；術中使用短縮技術，避免牽拉延長脊髓；儘可能使用運動和感覺誘發電位監護［4］並和喚醒試驗［5］相配合；使用控制性低血壓減少出血；必要時神經外科手術和矯形手術同時進行；術後也應密切監護，延遲性截癱可發生在手術後數天內，特別是72 h內［5］。
2原位融合術
是一種簡單、安全的預防性手術，最常用於年幼(<5歲)伴孤立或短節段的單側骨橋／半椎體而典型畸形出現前的患兒［3］，對一些進展危險較高型別如完全分節型半椎體［5］，還可行預防性原位融合術。年幼兒童接受短節段原位融合術具有脊柱生長丟失少、遠期療效好的優點［5］。主要缺點［3］是基本無矯形效果和無生長調節作用。傳統手術不用脊柱內固定物，融合水平［3］包括所測Cobb’s角範圍內的所有椎體，並通常向上下各延長一個節段，術後予石膏外固定6個月左右。手術的成功取決於是否徹底的小關節切除、去皮質化操作和足夠的骨移植。由於兒童髂嵴小、自體骨來源有限，可用同種異體骨替代並獲得有效的融合結果［5］。
後路原位融合是否聯合前路融合取決於前方椎間盤的生長潛能以及側凸的大小和部位。術前X線、CT和MRI可幫助評價椎間盤質量和鄰近軟骨終板的生長潛能，幼兒若前方存在健康椎間盤而未能聯合前路融合的話，術後會出現畸形加重的併發症―“曲軸現象［6］”。前方融合可採用傳統開放、胸腔鏡輔助和後路經椎弓根等入路，不同方法取決於［7、8］畸形位置和術者習慣。
3凸側骨骺阻滯術
早在1922年Maclennan就首先報道，主要適應證［3、5、9］是年齡<5歲伴孤立凸側半椎體、凹側生長正常或接近正常且Cobb’s角<40°~50°的患者。Winter RB等［10］強調該法適於年齡<6歲、<7個節段、凹側有生長潛能的患兒。主要禁忌證［3、5、9］為凹側無生長潛力的型別如單側骨橋，對合並後凸畸形者也不推薦。前後路一期手術經常需多融合畸形上下各一個正常節段以增加凹側生長來改善側凸，術後配合矯形石膏可獲得一定的矯形效果，一般固定4~6個月。長期隨訪［5、10］表明只可獲得0°~20°的長期矯形效果，聯合凸側骨骺阻滯和使用後入路脊柱內固定輔助凹側撐開/凸側加壓術可增加矯形效果［10］。
4半椎體切除術
半椎體切除直接去除致畸因素，可獲得良好的矯形效果和更短的融合範圍，是治療半椎體畸形側凸最理想的方法。最佳適應徵［11］是年齡<5歲伴胸腰段、腰段和腰骶段半椎體而引起軀幹失衡的患兒。手術可採用分期前／後入路、一期前後路或後入路，主要取決手術者習慣和經驗。
一期前後聯合入路只需一次麻醉，且可充分顯露半椎體上下的椎間盤組織，將其完全切除，但手術時間偏長、術中可能需要變換體位和重新消毒鋪巾，故增加了手術複雜性［12］。Hedequist等［13］報道了一期前後路半椎體切除術治療18例患兒(平均年齡3歲)的經驗，術後均獲得滿意融合且無神經系統併發症發生，矯正率達70％。仉建國等［14］也報道了一期前後路治療15例完全分節型半椎體畸形側後凸(平均年齡11.8歲)的近期療效，術後側凸矯正率為68.9％，後凸由術前31°矯正至16°。王金光等［15］報道了側前路和前後路聯合兩種入路矯正18例半椎體脊柱側凸的療效：Cobb’s角平均矯正36.7°，矯正率77％；經18～28個月隨訪丟失率低，融合良好。結論為側前路和前後路聯合半椎體切除臨床效果滿意，前路手術適用於胸腰椎、腰椎單一半椎體畸形。
一期後路半椎體切除術可獲得同樣成功的臨床結果，理想指徵［5］是伴後凸畸形的位於胸腰段或腰段的半椎體。Ruf和Harms［11］報道了一期後路手術治療25例1~6歲患兒的經驗，包括胸椎和腰椎的病例，通過3年隨訪冠狀面Cobb’s角由術前45°矯正至14°，無神經系統併發症。仉建國等［16］報道一期後路半椎體切除術治療18例(平均11.3歲)完全分節半椎體側後凸的臨床效果：隨訪時冠狀面Cobb’s角由術前42°矯正至14°，矢狀面由49°矯正至14°。結論認為與前後路一期相比，後路手術可縮短時間、減少創傷，適於胸段至腰段的半椎體畸形。
5內固定矯形融合術
一些新型、小尺寸的內固定器械開始用於CS，材料主要為鈦合金以方便術後MRI檢查需要。Hedequist等［17］報道了使用內固定的治療經驗，患兒平均年齡3.3歲，術前平均Cobb’s角41°，通過2年以上隨訪，內固定獲得較滿意的矯形效果，且沒有假關節形成和神經系統併發症發生。內固定矯形融合術可部分或完全矯正先天性脊柱畸形，療效取決於畸形本身特點、嚴重程度和手術大小。術前可通過完善影像學檢查獲得畸形具體資訊，並通過特殊X線檢查包括牽引像、仰臥位彎曲像和支點彎曲像等以瞭解側凸柔韌性和幫助選擇融合範圍。對年齡>10歲、有相對正常的分節和柔韌性、不伴嚴重軀幹畸形的輕中度患兒來說，後路內固定矯形融合術是一種相對安全、有效的手術選擇。在兩種情況下需要聯合前路手術：(1)有明顯生長潛能且影像學發現畸形有明確的椎間盤間隙，單純後路有發生“曲軸現象”風險［6］； (2)有中度畸形且柔韌性較差，為了獲得脊柱平衡和滿意的融合效果，需聯合前路手術。治療僵硬失平衡的重度先天性脊柱側凸是一種挑戰，術前需仔細計劃並與家屬交待神經損傷的危險。對分節不良骨橋或融合椎的截骨術或椎體切除術可改善矯形效果，但也大大增加了脊髓損傷和術中出血的風險。手術常採用前後聯合入路或一期後入路，前路要根據畸形大小在單一或多節段行椎間盤切除和截骨術，常採用開放手術，可分期或更常見的是在一期麻醉下完成後方結構的截骨或切除。通過前路或後路內固定對凸側進行加壓、短縮、平移椎體的同時，儘可能降低脊髓和神經根的損傷危險；凹側內固定是必需的，可以增加穩定性。一期後路手術如經椎弓根截骨術或椎體切除術也可獲得相似效果，但手術難度大，常伴有大出血和神經損傷的風險。對伴後凸畸形的成人來說，經椎弓根截骨或椎體切除術可能是較好選擇。後路手術主要缺點［5］包括：術中大出血過程中前柱結構顯示不清，術中處理脊髓和硬膜問題困難，圍手術期截骨部位有發生移位的風險。後路手術前應仔細分析影像學資料，認清畸形解剖特點，術中應採取加壓、短縮脊柱的操作，儘量避免牽引、延長脊髓的操作。
對伴後凸畸形或極度旋轉的CS來說，採用後入路即可獲得前柱顯露，先天性側後凸／後凸常需環形截骨術以獲得矯形和減壓的需要，由於胸彎頂椎位置偏後以及後凸畸形的存在，前路開胸由於顯露不佳而不可行，可通過後方切口採取肋骨椎骨橫突切除入路獲得前柱的顯露。Smith等報道採取這種入路行椎體切除和截骨術治療16例先天性脊柱後凸的經驗，結果為13例獲得了滿意的結果，平均後凸角度由術前65°改善到34°，結論為對複雜的胸椎後凸畸形的手術治療，肋骨椎骨橫突切除入路值得應用。
6 非融合手術
脊柱生長在出生後5年內最快，5歲幼兒坐高已達成人的2/3，但胸廓容量卻遠少於成人。CS患兒常身材矮小、軀幹高度縮短，長節段脊柱融合會進一步降低軀幹高度和胸廓容量，導致胸廓功能不全(thoracic insufficiency)的發生。Emans等［5］的研究表明對<5歲的患兒施行涉及較多節段的胸椎融合術可導致肺功能下降，因此對年齡<5歲、畸形累及較長節段或同時伴有長代償彎的患兒來說，如何選擇手術方案是一個棘手的問題。近幾年的研究報道表明對不伴肋骨融合的早期進展性CS幼兒來說， “生長棒技術(growing rod technique)”可能是較好選擇。
Harrington［5］在1963年即報道非融合手術治療脊柱側凸，並認為對年齡<10歲的患兒不應施行最終的融合術。1984年Moe等［5］報道通過有限暴露植入非融合器械矯正幼兒脊柱側凸的經驗並觀察到在內固定範圍內有脊柱生長。早期“生長棒技術”使用的是單棒系統，由於脊柱側凸高柔韌性、未行融合術，內固定長期替代負重、單棒不穩定（需長時間佩戴支具而患兒欠配合）等因素造成很高的內固定併發症，包括脫鉤、斷棒、脫棒等。Mineiro等報道使用生長棒(單棒系統)治療11例早發性脊柱側凸(平均5.66歲，包括各種型別)的初步經驗：患兒術前平均Cobb’s角74°，術後根據加重情況(Cobb’s角加重>15°)行定期延長術，平均手術間隔為9個月，平均隨訪5?1年，在最終隨訪時所有側凸均無加重，其中有9例患兒術後Cobb’s角改善了32°（18°~60°)，8例接受最終的器械矯形融合術，最常見併發症是金屬棒斷裂、脫鉤和感染。
近年來雙棒可延長技術得到進一步發展，雙棒一般置於皮下或深筋膜下用聯結器連線，在生長棒上下端行骨膜下剝離暴露上下椎板後放置“橫突-椎弓根抱鉤”或椎弓根螺釘，由於兒童骨質較薄弱，在上下端置釘／鉤處應進行植骨以保證內固定的穩定。Akbarnia等報道採用雙棒技術治療23例早發進展性脊柱側凸(包括各種型別)的多中心治療經驗：通過兩年以上隨訪，平均每位患兒接受6.6次延長術，Cobb’s角由術前82°改善到隨訪時的38°，脊柱(Tl~S1)生長平均每年1-2 cm，11名患兒出現13例併發症(金屬棒斷裂2例、內固定鉤移位2例、螺釘拔出1例、深部感染2例、表淺感染4例、曲軸現象l例和後凸畸形l例)，結論認為雙棒技術是治療早發進展性脊柱側凸的安全有效方法，能提供更強的脊柱穩定性並使延長週期延長。Hedequist D等［5］也推薦對涉及長節段的CS幼兒使用雙棒系統獲得對畸形的部分矯正，術中在其上下端錨定物(anchor)處進行植骨，術前可通過X線和三維CT評價畸形解剖並決定生長棒上下端內固定物的位置，術後每4~6個月施行一次延長術。
7 結語
CS的手術應根據患兒年齡並結合畸形的型別和解剖特點，周密制定計劃。手術方式和療效決定於患兒年齡、早期診斷和畸形的本身特點。手術目的是減緩脊柱畸形的進展和獲得脊柱平衡。術中使用短縮技術、儘可能使用神經功能監護和喚醒試驗有助於減少神經系統併發症。對無畸形或只有輕度畸形的進展性CS可採用原位融合或凸側骨骺阻滯術；中等程度的CS可通過內固定矯形融合術獲得部分矯正，但嚴重CS需聯合相應的截骨或椎體切除術；對年齡<5歲、畸形涉及較長節段或同時伴有長代償彎的患兒來說，生長棒技術是一種可行的選擇。
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