半椎體是先天性脊柱側凸最常見的型別（46％），起初發展緩慢，青春期達到進展高峰[1]。畸形嚴重時可出現脊髓、神經損害，因此早期診斷和適當的手術治療可防止畸形惡化、神經損害，且能在脊柱發展為結構性代償前最大限度地糾正畸形。半椎體切除可有效矯正脊柱畸形，恢復脊柱平衡，是半椎體所致小兒脊柱側凸的最合理的、根本的治療方法。我科自2002年3月以來，採用Ⅰ期後路半椎體切除椎弓根器械固定治療完全分節半椎體所致小兒脊柱側凸12例，現報告如下。
1 、材料與方法
1.1 一般資料
本組男7例，女5例，年齡2.3~6.5歲，平均4.2歲。8例因脊柱畸形或肩不等高就診，2例因腰骶部脂肪瘤和背部多毛就診，2例因其它原因行X線檢查發現。全部病例無神經受損症狀，雙下肢感覺、肌力正常，大小便正常。術前均行站立位脊柱正側位片（如圖1），測量Cobb’s角。本組均為完全分節的半椎體，位於胸椎（T5~T9）4例，胸腰椎（T10~L2）6例，腰椎（L3~L4）2例。術前均行MRI檢查，發現3例合併脊髓拴系、圓錐低位（其中2例為終絲增粗型，1例為脂肪瘤型），2例合併脊髓縱裂。9例術前行了三維CT檢查。
1.2 手術方法
患兒氣管插管全麻，俯臥位於小兒脊柱手術架上或胸部、盆部墊高，腹部懸空。對於合併脊髓拴系或脊髓縱裂的患兒，首先處理腰骶部脊髓拴系或脊髓縱裂。腰骶部縱行小切口，暴露圓錐末端和馬尾，切斷增粗的終絲或切除圓錐脂肪瘤，解除拴系。脊髓縱裂骨嵴常位於畸形半椎體的附近。以半椎體為中心縱行切口長約6~8cm，剝離椎旁肌，暴露相鄰椎體的橫突，必要時X線透視確定半椎體，切除半椎體的椎板、關節突、橫突以及椎弓根的後部。對於合併脊髓縱裂者，進一步暴露後切除縱裂骨嵴。切除半椎體的後部，即可看到脊髓的硬膜及通過半椎體上、下椎間孔的神經根，直視下保護脊髓硬膜和神經根。位於胸椎的半椎體切除肋骨頭及近端肋骨3~4cm，鈍性剝離半椎體前外側的胸膜或腹膜，暴露半椎體的前外側部分。術中先咬除半椎體上下椎間盤，暴露好半椎體，然後迅速咬除。切除上下椎體終板至鬆質骨，儘量將對側椎間盤刮除。術中滲血，可用浸有凝血酶的明膠海綿壓迫止血，效果明顯。然後用克氏針標記上下椎體的椎弓根（可從切除的椎板間隙用神經探子幫助確定上下椎弓根的部位），C-型臂進一步透視定位，確定方向後鑽孔，證實無誤後，置入頸椎椎弓根釘（直徑3.5mm，長2.5~3.5cm）。探查無出血後，安放固定棒，凸側加壓矯正至半椎體間隙消失（若殘留間隙，植入咬除的碎骨）。最後將凸側椎板去皮質，將保留的碎骨植入融合。術中均行喚醒試驗。對於合併脊髓縱裂和脊髓拴系者，硬膜外放矽膠引流管。術畢聚脂繃帶外固定3~4個月。
1.3 隨訪
所有病例均獲得隨訪，隨訪6~42個月，平均18個月。
2、 結果
2.1 本組病人手術歷時150~330分鐘，平均210分鐘，輸血0~600ml，平均350ml，最後隨訪時所有患兒的家長對治療效果非常滿意。
2.2 術後1周內複查脊柱正側位片（如圖2），脊柱側凸Cobb’s角術前平均為42.5°±6.7°，糾正到術後16.2°±3.2°，糾正率64.7％。5例明顯後凸的Cobb’s角由33.5°±5.2°糾正到13.3°±5.6°，糾正率53.2％。最後隨訪時側凸和後凸分別為15.6°±5.8°和14.2°±3.3°。
2.3 術中和術後均未出現併發症，無傷口感染和神經損傷，術後無內固定脫落和斷裂現象，均獲得區域性節段性融合。
3 、討論
先天性脊柱側凸是兒童常見的脊柱畸形，其中半椎體是最主要的原因。由半椎體所致的先天性脊柱側凸常導致嚴重的側凸畸形，預後較差，包括支具在內的非手術治療在預防畸形發展方面是不成功的，所以對很多患兒早期手術是必要的。McMaster[5]提出位於胸腰椎的半椎體畸形預後最差，10歲前平均每年加重7°，青春生長高峰期為每年14°，很多在3歲時側凸超過50°的患者，經過平均14年的發育可達到140°~180°。本組患兒年齡2.3~6.5歲，平均4.2歲，均為年齡較小、治療較早的患兒。對半椎體所致的先天性脊柱側凸早期手術的優點首先是手術難度小、侵襲性小、神經損傷的風險小；其次，小兒先天性側凸區域性柔韌性好，往往還沒有出現繼發性結構性代償彎，僅需要短節段融合；最後，早期手術不僅能取得較好的即刻矯形，而且還能提高近期甚至遠期的療效。
治療半椎體所致先天性脊柱側凸的主要手術方法有：①單純後路原位融合術：該術是指不使用器械矯形的後路脊柱融合，是以往治療先天性脊柱側凸的標準手術方法，現已較少應用。②後路融合+器械矯形內固定，這種方法可以維持脊柱穩定，促進融合，減少假關節發生率，但年齡較小的患兒，將來有可能發生“曲軸”現象。③前、後路聯合融合，該術式可提供較高的矯正率，減少假關節和“曲軸”現象的發生，但手術需要前後路一期或分期進行，創傷大。④凸側骨骺阻滯術，該術式實際是前方椎體骨骺阻滯+後方凸側關節融合術，也需前後一期或分期進行，風險較大，且僅適用於早期和側凸較輕的患兒。⑤凹側分次撐開術，僅適用於年齡較小，脊柱仍有較大生長潛力的患兒，且需要長期佩帶外固定支具，需要進行多次手術。⑥半椎體切除術可以直接去除致畸因素，尤其是冠狀面失衡的患者可即刻獲得良好的矯形。半椎體切除術有前後路一期或二期切除術、單純後路切除術。
本組患兒採用單純後路半椎體切除椎弓根器械固定節段性融合術。單純後路半椎體切除術最適用於年齡小的、無明顯繼發性結構性側凸的下胸椎或胸腰椎半椎體的切除。Nukamura等報告了5例應用一期後路半椎體切除治療單個完全分節的半椎體畸形，指出半椎體的椎弓根較正常粗，故半椎體可很容易地通過椎弓根刮除；而且幼兒椎體被較厚的軟骨和骨膜包裹，容易被徹底切除。採用單純後路半椎體切除創傷小，無需前路暴露，對於胸椎半椎體通過切除部分肋骨頭，半椎體的暴露是理想的，能夠徹底切除半椎體。術中能夠直視脊髓硬膜和神經根，故手術較安全，損傷脊髓、神經根的風險小。
為了閉和半椎體切除後的間隙，促進融合，同時在凸側加壓以獲得理想的冠狀面和矢狀面的矯正，所以必需有牢固的內固定。我們採用直徑3.5mm的頸椎椎弓根釘，達到牢固固定上下椎體的目的，為術後達到理想矯形和相鄰椎體牢固融合獲得保證。在較小患兒使用椎弓根釘並不會影響椎體的發育。Ruf和Harms研究證實在較小兒童採用椎弓根釘固定是安全有效的，不會阻滯椎體的發育，接近於正常椎體的發育，並且經過MRI和CT證實不會引起椎管狹窄。
對於年齡小，正在生長髮育的脊柱，融合節段要儘可能地短，以減少對正常椎體發育的影響，並且手術安全、創傷小。本組患兒年齡小，無明顯的代償性結構性側凸，僅行凸側相鄰的上下椎體的固定融合，不僅達到較理想的畸形矯正效果，而且隨訪時都達到區域性節段性融合，無斷棒現象發生。為了達到區域性融合，術中徹底切除半椎體周圍“Y”形的椎間盤非常重要。
總之，採用單純後路半椎體切除椎弓根器械固定術治療小兒半椎體所致先天性脊柱側凸取得了理想的治療效果，不僅通過短段節段性融合，達到了理想的矯形，而且是一種微創、安全的手術方法。
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