房間隔缺損(Atrial septal defect, ASD)是指在胚胎髮育過程中,房間隔的發生、吸收和融合出現異常,導致左、右心房之間殘留未閉的缺損。本病約佔所有先天性心臟病的10%,佔成人先天性心臟病的20%~30%,女性多見,男女發病率之比為1:1.5~3。根據ASD胚胎學發病機制和解剖學特點可將ASD分為繼發孔型和原發孔型,前者常見佔ASD的80%~90%,是介入治療主要選擇的型別;後者佔ASD的10%~20%,缺損位於房間隔的下部,因原發房間隔發育不良或者心內膜墊發育異常導致,其上緣為原發房間隔形成的弧形邊緣,下緣為二尖瓣、三尖瓣的共同瓣環,需手術矯治。青海省心血管病專科醫院心外科王黎明
繼發孔型ASD的總體自然閉合率可達87%。在3個月以前3mm以下的ASD在1歲半內可100%的自然閉合,缺損在3~8mm之間在1歲半內有80%以上的可自然閉合,但缺損在8mm以上者很少能夠自然閉合。ASD的自然癒合年齡為7個月~6歲,中位數為1.6歲。右室增大者的自愈率為9.5%,右室正常的自愈率為63.6%。大多數ASD兒童一般無症狀,亦不影響活動,多數患者到了青春期後才出現症狀,大、中型ASD在20至30歲左右將發生充血性心力衰竭和肺動脈高壓,特別是35歲後病情發展迅速,如果不採取干預措施,患者會因肺動脈高壓而使右心室容量和壓力負荷均增加,進而出現右心功能衰竭,而且無論是否手術治療,均可在術後出現房性心律失常(房撲或房顫),此外部分患者可因矛盾性血栓而引起腦血管栓塞。對於手術干預的預後,據Murphy報道,術前無肺動脈高壓、心力衰竭及心房顫動的患者,早期施行關閉手術,生存率與正常人相同,隨訪發現,24歲前實施手術者,長期生存率與正常同齡同性別的對照組相同,而40歲以後手術者,生存率僅40%,心房顫動的發生率明顯升高。因此,對於成人ASD患者,只要超聲檢查有右室容量負荷的證據,均因儘早關閉缺損。另外,儘管傳統上認為小於10mm的小型ASD無心臟擴大和症狀,可不作外科手術治療,但考慮到小型ASD可能併發矛盾血栓和腦膿腫,而且這兩種併發症好發於成年人,尤其是60歲以後,因此成年人小型ASD也主張行介入治療。
一、介入治療適應證及禁忌證
(一)適應證
1.通常年齡≥5歲。
2.繼發孔型ASD直徑≥5mm,伴右心容量負荷增加,≤35mm的左向右分流ASD。
3.缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm。
4.房間隔的直徑>所選用封堵傘左房側的直徑。
5.不合並必須外科手術的其他心臟畸形。隨著ASD介入技術的提高和經驗的積累,國內專家提出相對適應證
:1.年齡<2歲,但伴有右心室負荷。2.ASD前緣殘端缺如或不足,但其它邊緣良好。3.缺損周圍部分殘端不足5mm。4.特殊 型別ASD如多孔型或篩孔型ASD。5.伴有肺動脈高壓,但QP/QS≥1.5,動脈血氧飽和度≥92%,可試行封堵。
(二)禁忌證:
1.原發孔型ASD及靜脈竇型ASD。
2.心內膜炎及出血性疾患。
3.
封堵器安置處有血栓存在,導管插入處有靜脈血栓形成。
4.嚴重肺動脈高壓導致右向左分流。
5.伴有與ASD無關的嚴重心肌疾患或瓣膜疾病。
6.近1個月內患感染性疾病,或感染性疾病未能控制者。
7.患有出血性疾病,未治癒的胃、十二指腸潰瘍。
8.左心房或左心耳血栓,部分或全部肺靜脈異位引流,左心房內隔膜,左心房或左心室發育不良。
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