科室: 兒科 副主任醫師 劉德光

  先天性心臟病(房間隔缺損)

  房間隔缺損(ASD)為臨床上常見的先天性心臟畸形,是原始房間隔在胚胎髮育過程中出現異常,致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發生,也可與其他型別的心血管畸形並存,女性多見,男女之比約1:3。

  由於近些年來對該病的重視,絕大多數都在小兒時期發現並給於相應的治療。在臨床上發現,目前的成年男女中,患有房間隔缺損的人不在少數。因此,建議成年人中,從未做過心臟彩超的能儘快的做一次心臟彩超排除該病。

  臨床表現

  多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無症狀,活動亦不受限制,一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以後絕大多數病人症狀加重,並常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現,也是死亡的重要原因。

  體格檢查發現多數兒童體形瘦弱,並常表現左側前胸壁稍有隆起,心臟搏動增強,並可觸及右心室抬舉感等。其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音,伴有第二心音亢進和固定分裂,收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致,少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。

  檢查

  心臟彩超一般可確立診斷,可見右心房和右心室增大、室間隔與左室後壁同向運動等右心負荷過重表現,房間隔中部連續性中斷,並可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度並估計分流量。對於靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難,雙氧水造影有助於發現分流部位,而經食管超聲檢查可獲得十分清的影象。

  治療

  1歲以上的繼發孔型房間隔缺損罕有自發性閉合者,對於無症狀的患兒,如缺損小於5mm可以觀察,如有右心房、右心室增大一般主張在學齡前進行手術修補。約有5%嬰兒於出生後1年內併發充血性心力衰竭。內科治療效果不佳者也可施行手術。

  成年人如缺損小於5mm、無右心房室增大者可臨床觀察,不做手術。成年病例如存在右心房室增大可手術治療,合併有心房纖顫者也可同時手術,但肺血管阻力大於12單位、出現右向左分流和發紺者則禁忌手術。

  有一部分繼發孔房間隔缺損如位置合適,可行微創的經心導管介入治療。經股靜脈插管,將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處,閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術。

  預後

  未手術的房間隔缺損病人自然病程與缺損的型別、分流量大小及是否合併有其他型別的心臟畸形有關,多數可生長至成年,但壽命縮短,病人死於充血性心力衰竭。單純繼發孔型房間隔缺損手術死亡率低於1%。手術後由於血流動力學的改善,病人症狀明顯減輕或消失,其長期生存率與正常人對比無顯著差異。

  成年患者特別是合併有心功能不全、心律失常或肺動脈高壓者,手術死亡率相對較高,有時儘管成功接受了手術修補,已有的肺動脈高壓和右心室肥大依然存在,但病人心臟功能可得以改善,其長期存活率也明顯高於未手術者。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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