細小黃色瘤狀皮疹常見於急性神經型尼曼匹克氏病,尼曼匹克氏病又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。那麼如何預防細小黃色瘤狀皮疹?
無特效療法,以對症治療為主,附脂飲食,加強營養。
1、抗氧化劑維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除適於非神經型、有脾功能亢進者。
3、胚胎肝移植已有成功的報道。
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