動眼(第Ⅲ)、滑車(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三對顱神經都是支配眼球肌肉的運動神經,頭顱損傷可影響眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經而引起各種形式的眼肌癱瘓。臨床上我們怎麼檢查本病呢?
新斯的明試驗(Neostigmine test)
在20世紀90年代以前為滕喜龍試驗(Tensilon test),以後由於滕喜龍起效時間短,致使假陰性的出現,對全身型患者尚未起效便作用消失,以及其不良反應,近年已由硫酸新斯的明肌肉注射試驗替代滕喜龍試驗。
新斯的明會使胃腸道蠕動增強,宜在餐後2小時以後行此試驗。成人肌肉注射1.0-1.5mg,如有過量反應,可予以肌肉注射阿托品0.5 mg,以消除其M膽鹼樣不良反應;兒童可按0.02-0.03mg/kg,最大用藥劑量不超過1.0mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標準。選取肌無力症狀最明顯的肌群,記錄1次肌力,注射後每10分鐘記錄1次,持續記錄60min。記錄改善最顯著時的單項絕對分數,依照公式計算相對評分作為試驗結果判定值。相對評分=(試驗前該項記錄評分-注射後每次記錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%,作為試驗結果判定值。其中≤25%為陰性,>25%至<60%為可疑陽性,≥60%為陽性。如檢測結果為陰性,不能排除MG的診斷。
冰試驗(Ice/cold test)
冰塊短時間置於上眼瞼,降低提上瞼肌的溫度,抑制神經肌肉接頭處的乙醯膽鹼酯酶的活性,增加突觸間隙的乙醯膽鹼,增加瞼裂寬度。冰塊放置時間過長,導致肌肉溫度 < 22℃,降低的肌肉收縮力將超過對於突觸間隙的影響。
冰試驗對上瞼下垂診斷敏感度(眼肌型重症肌無力為0.94、全身型重症肌無力為0.82)和特異度(眼肌型重症肌無力為0.97、全身型重症肌無力為0.96)高,特別是對眼肌型重症肌無力上瞼下垂診斷的敏感度更突出。
肌疲勞試驗(Jolly test)
受累隨意肌快速重複收縮,如連續眨眼50次,可見眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續抬頭30-40次,可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱,出現抬頭無力;舉臂動作或眼球向上凝視持續數分鐘,若出現暫時性癱瘓或肌無力明顯加重,休息後恢復者為陽性;如咀嚼肌力弱令重複咀嚼動作30次以上,如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。
休息試驗(Sleep/rest test)
在暗室內雙眼閉目休息30分鐘。立即在短時間內採用試驗前同樣體位、方法、工具,測量並記錄試驗眼的上瞼下垂量 並觀察改善程度然後對比試驗前後上瞼下垂的資料及改善程度,將試驗後上瞼下垂改善並提高≥2mm為陽性。休息試驗的敏感性相對較差,且改善的程度明顯不如冰試驗,但特異度較高。兩者都具有快速、安全、便捷、廉價、無創傷等顯而易見的優點。對於以上瞼下垂為首發或主要症狀的重症肌無力患者,可考慮選用作為臨床輔助診斷。
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