房室管畸形又稱心內膜墊缺損和房室間隔缺損，是胚胎髮育過程中心內膜墊發育不全或停頓引起的心臟畸形，病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常，形成從單純原發孔型房間隔缺損到同時合併巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴重異常的複合畸形。房室管畸形臨床少見，男女發病率基本相等，因心臟畸形嚴重，常於嬰幼兒期出現嚴重心功能衰竭和肺動脈高壓。
要有效預防房室管畸形那麼孕婦懷孕期間應該定期到醫院做檢查。
房室管畸形病例未經手術治療者，病程發展視病變型別和功能影響的輕重程度而異，第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似，近10～15%的病例在20～40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。
部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高，至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯症狀，並於10歲以前死亡。
完全型房室管畸形較為少見，病程自然發展過程尚無足夠的資料，估計未經手術治療者約80%在2歲時死於肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭，因此，各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療，但如肺迴圈阻力超過體迴圈阻力的70%則禁忌手術治療。
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