房室管畸形的臨床表現按病變型別，左至右分流量的大小，房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異，單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似，大多數病人在出生後早年可不呈現臨床症狀，長大後由於肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸，氣急，運動耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症狀。
第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似。近10～15%的病例在20～40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病文獻變。
完全型房室管畸形較為少見，病程自然發展過程尚無足夠的資料，估計未經抑鬱手術生活治療者約80%在2歲時死於肺血管阻塞性病文獻變和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均應爭取早年施行抑鬱手術生活治療。但如肺迴圈阻力超過體迴圈阻力的70%則肝病禁忌抑鬱手術生活治療。
部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高。至少20%的病例在嬰幼兒推拿期即呈現反酸明顯質量症狀，並於10歲以前死亡。
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