所謂房間隔缺損,是指左右心房間出現一個異常交通,正常情況下,我們的左右心房是互不相通的。房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)中,左向右分流量主要決定於缺損的大小和左右室的順應性。由於右室的順應性大於左室,因此存在左向右分流。心臟增大的程度能夠反應分流的程度,在心房水平存在左向右分流,右房、右室和右主肺動脈及其分支的血流量增多,因此他們均擴大。這些可反應在X線胸片上,表現為右房、右室和右主肺動脈增大,同時顯示肺血流量增加。注意道左房不大,這是因為增加的肺靜脈血並不停留在左房,而是又分流至右房。左房不大有利於房間隔缺損與室間隔缺損的鑑別。
擴張的右室使右室的除極時間延長,因為傳導束因心室的擴大而延長,從而產生右束支傳導阻滯(RBBB),在心電圖上V1呈rsR型,但RBBB並非真的存在傳導束的阻滯。如果QRS波的時間不延長,則在心電圖上。ASD表現為輕度的右室肥厚(RVH)。因此,RBBB和輕度的RVH是ASD患兒常見的心電圖表現。
ASD的心臟雜音並非由於心房間的分流。因為心房間的壓力階差非常小,分流存在於整個心動週期中,即在收縮期和舒張期均有分流,該分流無雜音產生。ASD的心臟雜音來源於肺動脈瓣,由於RV血容量增多,從而產生肺動脈瓣的相對狹窄而產生雜音,該雜音為收縮期雜音。由於有增多的血流流經三尖瓣從而產生三尖瓣的相對狹窄,形成了三尖瓣區的舒張期雜音。第二心音的固定分裂,是ASD的典型的體徵,部分是由於RBBB造成,此外,比較大的心房間分流使體迴圈迴流至右心房的血流量因呼吸的影響而波動消失,這導致在整個呼吸週期靜脈迴流至右心房的血流量均較大,從而第2心音分裂固定。
ASD的患者在兒童期很少會發生充血性心力衰竭(CHF),即使存在比較大的分流,肺動脈壓會很長時間保持正常。而不發展為肺動脈高壓,因為由於不存在體迴圈壓力向肺迴圈的直接傳導,肺動脈可較好的耐受肺血流的增多。然而,CHF和肺動脈高壓最終會在30~40歲左右出現。
那麼,房間隔缺損的自然病程怎樣?也就是說不治療會怎樣?
1、房間隔繼發孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在3各月以前診斷的缺損《3mm的房間隔缺損在1歲半內可100%的自然閉合;缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內有80%以上的可自然閉合;缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。
2、大多數房間隔缺損的兒童一般無症狀,亦不影響活動,在嬰兒可出現心力衰竭,但非常少見。
3、如果未經治療,充血性心力衰竭和肺動脈高壓將在成人的20或30歲左右發生。
4、無論是否手術治療,房性心律失常(房撲或房顫)可在成人時出現。
5、單純的房間隔缺損不會出現感染性心內膜炎,因此如果無其他合併畸形,不用預防性治療。
6、腦血管意外,由於房間隔缺損引起成的矛盾性血栓造成的腦血管栓塞是比較少見的併發症。
那麼,家有房間隔缺損兒童該如何治療?
對於小於8mm的房間隔缺損,2歲以前可不必治療,等待其自然癒合,如2歲後仍不能癒合可考慮治療。對於大於8mm的房間隔缺損,如無症狀,也可等到2歲左右在治療,如症狀明顯,經常的肺炎,影響發育,則應儘早治療。
過去,房間隔缺損的治療主要靠外科手術,進行修補或直接縫合。條件好的醫院成功率很高,總死亡率在2%左右。費用一般在1~3萬,北京、上海費用較高。
近年來,先天性心臟病的介入治療獲得了飛速發展。目前,許多先天性心臟病已替代外科手術成為首選治療方案。象肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動縮窄、動脈導管未閉等,已成為首選治療方案。小型室間隔缺損也已經在全國各地廣泛開展。且費用已接近外科手術,有的已低於外科少術。
心臟病介入療法,是將狹窄的心臟通道擴開或用特殊的材料將異常的心臟通路堵塞來治療心臟病的非手術方法。20世紀六十年代開始開展,近年來發展很快,使許多病人免除了手術的痛苦。
1、方法簡便:心臟介入治療被稱為不需開刀的手術,僅需在大腿根處開一部需縫合的2-3毫米的小口,方法非常簡便。
2、療效滿意:目前開展的多種介入手術,經10餘年的臨床觀察,手術效果良好,許多手術效果已明顯優於開胸手術。
3、痛苦小:介入手術對病人損傷很小,順利的話,只需要1小時左右。
4、美觀:由於介入手術不開胸,癒合後不留疤痕,取得很好的美觀效果。
哪些兒童可以進行心臟介入治療?
1、球囊房間隔造口術
2、肺動脈瓣狹窄:通過球囊導管將狹窄的肺動脈擴開,療效確切
3、主動脈瓣狹窄
4、主動脈縮窄
5、二尖瓣狹窄
6、動脈導管未閉
7、房間隔缺損
8、室間隔缺損
目前,我們已能開展上述任何手術,並取得巨大成功。其他象上海兒童醫學中心、北京阜外醫院、廣州心血管研究所等都做的非常好,也可就近治療。
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