長頭畸形又稱舟狀頭畸形,單獨由矢狀縫早期閉合引起,是顱縫早閉中最常見的頭顱畸形,約佔40%~70%。
早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,若胎兒有發育異常傾向,應及時做還孕前檢查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生。
手術治療是惟一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力。因此,手術時間理論上越早效果越好。生後應在7個月以內施行手術,預後較好。手術越晚,效果越差。一般認為如果患兒身體允許,應在出生後儘早手術,以儘快地解除變窄的顱腔,以利於腦組織的發育。若僅1~2個顱縫骨化,出生後4~6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高,出生後1周即應手術,這樣才有可能成功。待出現了視神經萎縮和智慧障礙時,即使手術,神經功能恢復也不滿意。
不同型別的頭顱畸形,其預後不一。經手術治療,其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術後頭顱畸形可以消失,很少需要再次手術。早期手術可使腦功能障礙避免發生或減輕。若能及時合理地手術治療,多數病人預後滿意,其神經功能障礙及頭顱畸形得到改善,故手術效果與手術方式有很大關係。在1年內施行手術者智慧發育預後良好,手術較遲者也能有顯著改善。早期手術者頭顱畸形能有明顯改進,2歲以後手術者改善不多。總之,絕大多數術後恢復良好,術後12~15天可回家,不必任何特殊護理,很快恢復正常生活。但手術有一定危險性,手術死亡率為2.5%,死亡原因為術後顱內出血、急性肺水腫、腦膜炎等。
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