下肢或周身軟癱是巴特綜合徵中水鹽代謝失常型中的一個症狀。本病臨床表現呈多樣化,臨床型別不一,發病以青少年多見,性別無顯著性差異,無種族差異。由於合併症及併發症的出現,往往臨床不易及時準確的診斷。那麼,下肢或周身軟癱有哪些診斷依據呢?這個問題介紹如下:
診斷依據如下:
1、有低鉀表現;
2、血鉀、鈉、氯、鎂降低;
3、鹼中毒;
4、尿鉀、氯增高;
5、尿比重低,鹼性尿;
6、血漿腎素、血管緊張素 、醛固酮增高;
7、血壓正常;
8、腎活檢有腎小球旁器增生、肥大;
9、血管壁對內源性或外源 性AⅡ反應低下;
10、前列腺素水平增高。
液體,電解質和激素同時異常,其特點是腎鉀,鈉及氯的消耗,低鉀血癥,醛固酮過多症,高腎素血癥和血壓正常。
1、水鹽代謝失常型最多見,突出表現為低血鉀性鹼中毒。
由於脫水失鹽,患者經常口乾、口渴、嗜鹽、多飲、多尿、夜尿多、消瘦、體重減輕、便祕、面板彈性差、眼窩深陷、眼壓低,脫水較嚴重時尿少,每天僅300~400ml,可發生虛脫、神志障礙或昏迷……血鈉<130mmol/L,血氯<90mmol/L,尿鈉、尿氯排出增加,有效血容量減少,遠曲小管和球旁器進一步發生變化,引起腎素、前列腺素、血管緊張素及醛固酮分泌增多。
2、以腎臟病為主要臨床表現型別不少見,本病可常有腎盂腎炎,間質性腎炎,失鹽性腎炎,腎小球腎炎合併腎鈣化,腎結石,腎盂積水,腎功能減退等表現。
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