邊緣帶B細胞淋巴瘤包括三種病理型別：結外粘膜相關淋巴瘤，結內邊緣帶B細胞淋巴瘤和脾邊緣帶B細胞淋巴瘤。三種病理型別具有明顯的臨床特徵和不同的預後，治療原則也有所不同。早期結外粘膜相關淋巴瘤以放射治療為主。
一、邊緣帶和邊緣帶細胞
淋巴結、脾和結外淋巴組織的次級淋巴濾泡組成了兩個形態學和功能相同的區域：濾泡中心和套細胞，後者組成淋巴冠和邊緣帶。邊緣帶在脾臟白髓、派氏集合淋巴結等次級淋巴組織和腸繫膜淋巴結中得到了很好發育，但在除腸繫膜淋巴結以外的其他淋巴結髮育差，極少見明顯的邊緣帶形成。邊緣帶包括了一組特別的淋巴細胞，稱之為邊緣帶B細胞，細胞特徵為胞質豐富，核蒼白而不規則，核位於細胞中央。邊緣帶B細胞類似於濾泡中心細胞，又稱之中心細胞樣細胞。邊緣帶在大部分外周淋巴結髮育欠佳，但在反應性淋巴結炎中常見。邊緣帶位於或接近於被膜下淋巴竇，這些增殖區域的部分細胞和單核細胞樣特徵的B細胞相似。
二、粘膜相關淋巴組織概念
粘膜相關淋巴組織（mucosal-associatedlymphoidtissue，MALT）的概念最早由免疫學家提出，主要指呼吸道、胃腸道及泌尿生殖道粘膜固有膜和上皮細胞下散在的無被膜淋巴組織以及某些帶有生髮中心的器官化的淋巴組織，如扁桃體、小腸的派氏集合淋巴結、闌尾等。MALT包括三部分：
（1）鼻相關淋巴組織（nasal-associatedlymphoidtissue，NALT）包括咽扁桃體、顎扁桃體、舌扁桃體及鼻後部其他淋巴組織；
（2）腸相關淋巴組織（gut-associatedlymphoidtissue，GALT）包括派氏集合淋巴結、淋巴濾泡、上皮間淋巴細胞和固有層淋巴組織等；
（3）支氣管相關淋巴組織（bronchial-associatedlymphoidtissue，BALT）主要分佈於肺葉的支氣管上皮下，其結構與派氏集合淋巴結相似，濾泡中淋巴細胞受抗原刺激常增生成生髮中心。除胃腸道和支氣管外，其他部位如腮腺、甲狀腺和肺等有相似的結構。這些結外MALT淋巴瘤有共同的病理特點，在病理、免疫學和臨床表現上不同於其他惰性B細胞淋巴瘤。
三、邊緣帶B細胞的免疫表型
邊緣帶B細胞的免疫表型和單核細胞樣B細胞大部分相似，兩者都表達B細胞抗原：CD20和CD79a陽性，但缺乏CD5、CD10、CD23和CD43表達。然而，邊緣帶B細胞通常表達IgM和Bcl-2，而單核細胞樣B細胞缺乏IgM和Bcl-2表達。邊緣帶B細胞IgD低表達或陰性，這點有別於套區淋巴細胞IgD強表達。其他抗原表達為ALP、CD21/CD35和CD3陽性。MALT淋巴瘤缺乏CD5和CD10的表達可鑑別結內慢性B細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤和中心細胞淋巴瘤。
四、邊緣帶B細胞淋巴瘤病理分類
在REAL分類中，邊緣帶B細胞淋巴瘤被認為是一種具有明顯臨床病理特徵的B細胞來源NHL，它包括了淋巴結外邊緣帶B細胞淋巴瘤（MALT型惰性B細胞淋巴瘤）和淋巴結內邊緣帶B細胞淋巴瘤。後者又被描述為單核細胞樣B細胞淋巴瘤，最近的研究表明，結內和結外邊緣帶B細胞淋巴瘤有不同的形態學、免疫表型和臨床特點。脾邊緣帶B細胞淋巴瘤的形態學、臨床特點和前兩者有明顯差別。因此，結內邊緣帶B細胞淋巴瘤和脾邊緣帶B細胞淋巴瘤在REAL分類中作為一種建議分類。在新的WHO分類中，將邊緣帶B細胞淋巴瘤分為三種獨立病理型別：MALT型結外邊緣帶B細胞淋巴瘤，淋巴結MZCL和脾MZCL。
五、結外粘膜相關淋巴瘤的臨床特點
結外粘膜相關組織（MALT）淋巴瘤佔所有淋巴瘤的4％-13％。最常見的原發部位為胃腸道，佔全部MALT淋巴瘤的45％-56％。其他較常見部位包括肺、眼和結膜、甲狀腺、腮腺、面板和乳腺等。66％-74％的病人為I-II期。同時發生多部位MALT淋巴瘤約11％-23％。MALT淋巴瘤可轉移至遠處淋巴結和其他血液系統如骨髓、肝或脾，但外周淋巴結轉移相對少見。中位年齡60歲，以女性多見。放療是I-II期結外MALT淋巴瘤最重要的治療手段，既可取得非常好的療效，又可保留器官功能。在最近的大宗文獻報道中，早期結外MALT淋巴瘤單純放療的5年生存率達95％以上，無病生存率為77％。
（一）胃腸道MALT淋巴瘤
胃腸道是最常見的原發部位，佔全部MALT淋巴瘤的50％，其中又以胃原發最常見。胃MALT淋巴瘤常侷限於胃，發病年齡較大，中位年齡約60-69歲。最常見的症狀為上消化道出血、上腹疼痛和消化不良，B組症狀極少見。最常受侵的部位為胃體部（64％），其次為胃竇（43％）。20％-30％的病人表現為胃內多灶性病變。腫瘤常位於粘膜下，有時顯瀰漫性改變。未形成明顯腫塊時，應在內鏡檢查時做多點隨機活檢，以提高診斷的準確性。此外，活檢後應常規做免疫組化檢查，包括幽門螺桿菌染色檢查。
（二）眼眶
非胃腸道原發部位MALT淋巴瘤最常見的部位為眼附件，包括結膜和眼軟組織。雖然有很多研究報道原發眼NHL，但大部分將MALT淋巴瘤和其他病理型別一起報道。因此，眼MALT淋巴瘤的臨床表現和治療資料較少。
MGH於1974年至2000年治療的48例眼附件MALT淋巴瘤中，75％的病例侷限於眼眶，10％的病例同時發生雙側眼眶受侵。在眼眶，最常受侵的部位為眼眶內軟組織（70％），結膜（40％），和淚腺（20％）。由於眶內受侵常見，建議做CT和MRI掃描明確病變範圍。
（三）腮腺和涎腺
涎腺通常缺乏淋巴組織，慢性炎症導致淋巴組織聚集和增生。涎腺MALT淋巴瘤常以良性淋巴上皮樣病變肌上皮涎腺炎（Myoepithelialsialadenitis，MESA）為背景。MESA和乾燥綜合徵（Sjogren'ssyndrome）有關，臨床特徵為乾性角膜結膜炎、粘膜乾燥、面部毛細血管擴張和雙側腮腺增大。女性中伴有乾燥綜合徵的病人，淋巴瘤的發生率是未患該疾病女性的43.8倍。
任何大涎腺或小涎腺都可發生MALT淋巴瘤，最常侵犯的部位為腮腺。病人常有長期腮腺腫大。雙側受侵少見，大部分病人伴有乾燥綜合徵。
原發肺淋巴瘤極少見，約佔結外淋巴瘤的1.1％，最常見的病理型別為MALT淋巴瘤。大部分病人無症狀，常在胸部體檢時發現，常見的症狀包括咳嗽、氣短、胸痛和咯血。X光片上表現為結節或腫塊，大部分病例為單發，5％-10％的病人為多發腫塊。肺原發MALT淋巴瘤通常在手術後才能得到明確的病理診斷，治療原則包括手術、放療和化療。
（五）其他部位
其他部位淋巴瘤包括甲狀腺、乳腺和面板等，上呼吸道MALT淋巴瘤極少見，可見於鼻咽、喉、氣管，其他部位包括胸腺、膽囊、肝、前列腺、腎、顱內硬腦膜和直腸等。放射治療是有效治療方法，並可保留器官功能，早期病人不需合併廣泛手術和化療。
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