類癌是神經外胚層來源的腫瘤,源於胺前體攝取與脫羧系統,是直腸最常見的神經內分泌腫瘤,是神經內分泌腫瘤中組織分化較好、生長緩慢、界於良性與惡性腫瘤之間的、較少發生轉移的腫瘤,但具有潛在轉移復發潛能。肝臟為最常見的轉移器官。
臨床表現
直腸類癌發生部位較低,早期無特異症狀,最常見的是肛門直腸不適,便血。隨著病情進展可出現下腹痛、裡急後重、便血、排便習慣改變等。直腸類癌細胞多為非嗜銀性,一般不伴有類癌綜合徵。
組織病理
直腸類癌呈小細胞癌徵象,瘤細胞較小。免疫組化是類癌診斷和鑑別診斷的可靠手段,CgA(嗜鉻粒蛋白)為神經內分泌細胞敏感、特異性較強的標記物;Ki-67陽性率高,表示腫瘤細胞增殖旺盛、侵襲性強、預後差。
輔助檢查
腸鏡是對直腸類癌最有幫助的檢查,還能取病理明確診斷,行直腸腔內超聲、腹腔及盆腔CT和MRI檢查明確分析,肝臟和肺臟CT檢查也是推薦的。CgA(嗜鉻粒蛋白)可作為腫瘤標誌物。
主要治療方式
手術治療
類癌的治療根據腫瘤大小、浸潤深度和淋巴結程度來確定,目前仍以手術治療為主。
<1cm多為良性,惡性佔1.7%,可用腸鏡作區域性切除,安全可靠,能夠保留腸功能;1cm一2cm10%為惡性,若浸潤淺肌層可能惡性率更高應作腸段切除術;>2cm82%為惡性,或區域性切除後發現肌層有浸潤、表面有明顯潰瘍,應按直腸癌根治範圍進行手術。
生物抑制療法
最常用的有α-干擾素和生長抑素治療。干擾素可以啟用自然殺傷細胞功能,控制激素分泌和腫瘤增殖。生長抑素(常用奧曲肽)可以阻止腫瘤細胞釋放神經內分泌激素,可以抑制腫瘤的增城,延長生存期。
化療
對於晚期類癌可使用細胞毒藥物進行化療,卡培他濱、奧沙利鉑、達卡巴嗪有一定的治療效果。
預後
直腸類癌的預後與腫瘤大小、浸潤範圍、有無轉移有關,直腸類癌是多有類癌中預後最好的,有報道直腸癌5年生存率達80%以上,關鍵還是早發現、早診斷。
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