網狀青斑是一種面板痙攣病,是某些疾病的一種面板表現,有些正常人在寒冷環境下也會出現網狀青斑。壞疽是組織壞死後因繼發腐敗菌的感染和其他因素的影響,而呈現黑色、暗綠色等特殊形態改變。兩者同時出現,可見於結節性多動脈炎的面板損害。結節性多動脈炎又稱為結節性動脈周圍炎和壞死性動脈炎、多動脈炎等,是一種致命性疾病。其臨床病變過程發展快,病變範圍廣泛,通常累及全身動脈系統,臨床表現複雜多變,根據病變累及部位或器官的不同而表現各異。
最常見的早期表現為不明原因的發熱、高血壓、急性腹痛、腎小球腎炎,冠狀動脈供血不足,周圍神經病變和肌肉、關節病變。可無區域性症狀,或僅有面板的侷限性病變表現,根據病變累及組織器官情況,臨床上將結節性多動脈炎分為全身型(系統性)和侷限型兩種型別。
男女均可發病,以男性多見,由於多種組織臟器均可受累,臨床表現呈複雜多樣,發病早期以不典型的全身症狀為多見,也可以某一系統或臟器為主要表現,一般將本病分為面板型和系統型。
面板型皮損侷限在面板,以結節為特徵並常見,一般為0.5~25px大小,堅實,單個或多個,沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁,呈玫瑰紅,鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上面板粘連,具壓痛,結節中心可發生壞死形成潰瘍,邊緣不劉,常瘵有網狀青斑,風團,水皰和紫癜等。好發於小腿和前臂、軀幹、面、頭皮和耳垂等部位,發生在兩側但不對稱,皮損也可呈多形性,一般無全身症狀,或可伴有低熱,關節痛、肌痛等不適。良性過程,呈間隙性發作。
系統型急性或隱匿起病,常有不規則發熱,乏力,關節痛,肌痛、體徵減輕等周身不適症狀。
1、腎臟病變最為常見,可有蛋白尿、血尿,少數呈腎病綜合徵表現,但該病腎損害是腎小動脈的血管炎而不是腎小球腎炎,蛋白尿以及血尿的原因為腎小動脈的缺血或梗死等,腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見,有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害,尿毒症為本病主要死亡原因之一。
2、消化系統受累隨病變部位不同表現各異,腹痛最為常見,還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現為劇烈腹痛、腹膜炎體徵、肝臟受累可有黃疸,上腹痛,轉氨酶升高,部位病例合併乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性膽囊炎、急性胰腺炎的症狀。
3、心血管系統也較常累及,除腎上高血壓可影響心臟外,主要因冠狀動脈炎產一心絞痛,嚴重者出現心肌梗塞,心力衰竭,各種心律失常均可出現,以室上性心動過速常見,心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4、神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累,以周圍神經病變常見,出現分佈區感覺異常,運動障礙等多發性單神經炎,多神經病等。累及中樞神經時,可有頭暈,頭痛,腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱,脊髓受累較少見。
5、皮損表現與面板型所見相似,部分患者伴雷諾現象。
6、肺臟血管很少受累,眼部症狀約佔10%。其他如生殖系統,屍檢材料睪丸和副睪80%受累,但臨床表現者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器,嚴重程度而異。重者發展迅速,甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終於痊癒者。
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