脊髓栓系綜合徵的患者特別是兒童,要警惕此病的一個臨床表現:腰骶部面板多毛、異常色素沉著。脊髓栓系綜合徵(tethered cord syndrome,TCS)是由於各種先天和後天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,產生一系列神經功能障礙和畸形的綜合徵。由於脊髓受牽拉多發生在腰骶髓,引起圓錐異常低位,故又稱低位脊髓。
脊髓栓系綜合徵的臨床表現較複雜。由於脊髓栓系綜合徵病人出現症狀的時間不同、各種症狀的組合不同以及合併的先天畸形不同,使得其臨床表現複雜,但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下,脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床症狀和體徵有:
1、疼痛
是最常見的症狀。表現為難以描述的疼痛或不適,可放射,但常無面板節段分佈特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位於腰骶區,可向下肢放射。成人則分佈廣泛,可位於肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部,可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛,少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重,很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性,可能與椎間盤突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛,伴短暫下肢無力。
2、運動障礙
主要是下肢進行性無力和行走困難,可累及單側或雙側,但以後者多見。有時病人主訴單側受累,但檢查發現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現,即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙,隨年齡增長而出現症狀,且進行性加重,可表現為下肢長短和粗細不對稱,呈外翻畸形,面板萎縮性潰瘍等。
3、感覺障礙
主要是鞍區面板感覺麻木或感覺減退。
4、膀胱和直腸功能障礙
膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿瀦留,後者包括便祕或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定,可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合併痙攣步態、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便祕,繫上運動神經元受損的表現;後者表現為低流性尿失禁、殘餘尿量增多和大便失禁等,系下運動神經元受損的表現。
5、腰骶部面板異常
兒童患者90%有皮下腫塊,50%有面板竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。約1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長,另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大,因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅,形成尾巴。上述面板改變在成人不到半數。
6、促發和加重因素
①兒童的生長髮育期;
②成人見於突然牽拉脊髓的活動,如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節被迫向前屈曲;
③椎管狹窄;
④外傷,如背部外傷或跌倒時臀部著地等。
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