尼曼-皮克病(Niemann-Pickrsquo;sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病，以年幼兒童多發，具有肝、脾大，眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特徵。本病於1914年首先由Niemann報告第1例，1922年Pick詳細描述了病理檢查所見，故而得名。我國首次於1963年報告2例，以後陸續有個例報道。如何有效預防眼底黃斑部櫻桃紅色斑呢？
如已有一孩子為本病，則以後所懷胎兒有50%可能患本病，故應對胎兒進行產前酶活力檢測，必要時進行人工流產。
一、治療
無特效療法，以對症治療為主，附脂飲食，加強營養。
1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用，減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除：適於非神經型、有脾功能亢進者。
3、胚胎肝移植：已有成功的報道。
二、預後
病程5～10年，很少超過10年，預後差，多死於肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等。
三、護理
1、鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，調動病人的主觀積極性，保持樂觀精神，避免緊張情緒。
2、注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結合，注意生活的規律性。
3、合理飲食，飲食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。
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