硬顎呈半圓形隆起是由於上頜竇惡性腫瘤的產生與長大,影響周圍組織結構和功能時,所出現的一種症狀。上頜竇惡性腫瘤佔鼻部惡性腫瘤的40.3%,佔全身惡性腫瘤的1.2%。硬顎呈半圓形隆起應與各種鼻竇腫瘤相互鑑別:
1、良性腫瘤
鼻腔和鼻竇的良性腫瘤以乳頭瘤、纖維血管瘤、血管瘤和骨瘤較為多見,鼻混合瘤、軟骨瘤、神經纖維瘤、牙釉質細胞瘤較少。此外亦可發生淋巴管瘤、粘液瘤、腺瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤等,但頗為罕見。
2、惡性腫瘤
鼻部和鼻竇的惡性腫瘤以癌的發病率最高,約為肉瘤的4~9倍。其中以鱗狀細胞癌最為常見,基底細胞癌、粘液表皮樣癌、腺癌及未分化癌較少。其他惡性腫瘤可有惡性淋巴瘤、髓外漿細胞瘤、纖維肉瘤、惡性黑色素瘤和嗅神經母細胞瘤等。
惡性肉芽腫(malignantgranuloma)又稱中線惡性網狀細胞增生症(midlinemalignantreticulosis,MMR)或致死性中線肉芽腫(lethalmidlinegranuloma)是鼻部較重要的一種疾病,可見於各級年齡,但在40歲前後發病率最高,且多為男性。患者多有不規則發熱、鼻塞、鼻衄及膿涕等症狀,鼻部腫脹,鼻內可見壞死、潰瘍。病變進一步擴充套件,可破壞軟組織,軟骨和骨,導致鼻中隔穿孔和硬顎潰瘍,有些患者面部面板也可遭破壞。終期患者可出現惡病質。病程短者僅1個月,長者可達10餘年,但多數在1年以內。病理組織學上,最突出的病變特徵是在病變組織中有大量異型淋巴樣細胞並混有數量不等的中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤。同時,有不同程度的凝固性壞死。異型淋巴樣細胞大小不等,形態不一,核形不規則,深染或染色質呈細網狀,可有一個或多個小核仁,核分裂像較多。這些細胞常可浸潤粘膜上皮和血管,受累血管管腔變窄,有的血管腔內還可見血栓形成。用免疫組織化學染色方法,可證明異型淋巴樣細胞能表達T細胞分化抗原。目前認為,本病是一種中線粘膜相關淋巴組織來源的周圍T細胞性淋巴瘤。近年來的研究發現,在一些T細胞腫瘤的病變組織中或其瘤細胞上存在著EBV-DNA。最近有人用針對EB病毒編碼的小分子RNA的寡核苷酸探針(EBER寡核苷酸探針)對MMR病變組織進行原位雜交檢測,發現患者EB病毒隱匿感染的檢出率為78.9%,故推測本病的發生可能與EB病毒感染有關。
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