尿膽原排瀉增加是分流性高膽紅素血癥綜合徵的一種症狀。分流性高膽紅素血癥綜合徵即Israel綜合徵。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他型別的先天性黃疸。
什麼原因會引起尿膽原排瀉增加呢?
由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。當血液中的紅血球死亡,紅血球中血紅蛋白(Hemoglobin)的血紅素(Heme)彙集於肝臟的庫弗氏細胞(Kupffercells)及脾臟被轉化為膽紅素。膽紅素經肝臟處理後,隨膽汁分泌至十二指腸,最後透過消化系統,與糞便一同排出體外。
應與尿膽原增加相鑑別診斷:尿膽原是由結合膽紅素轉化而來的。結合膽紅素在小腸下部和結腸中,經腸道細菌的作用而脫結合,膽紅素經過幾個階段的還原作用成為尿膽原,然後隨糞便排出。一部分尿膽原自腸道被吸收進入門靜脈,其中大部分被肝細胞攝取再排入腸液中(腸肝迴圈),一部分從門靜脈進入體迴圈,經腎自尿中排出。多種因素可引起尿膽原增高。
膽紅素的檢測有助於診斷黃疸。在敗血症、蠶豆病、異型輸血等情況下使紅細胞大量破壞,產生溶血性黃疸,此時雖然膽紅素大量增加,但大部分是間接膽紅素,因此,尿中的膽紅素還是陰性。
根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他型別的先天性黃疸。
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