尿膽原排瀉增加是分流性高膽紅素血癥綜合徵的一種症狀。分流性高膽紅素血癥綜合徵即Israel綜合徵。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。如何檢查尿膽原排瀉增加呢?
男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血癥,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他型別的先天性黃疸。
出現黃疸時,應檢查血清總膽紅素和直接膽紅素,以區別膽紅素升高的型別,另外檢查尿膽紅素、尿膽原以及肝功能也是必不可少的。
輔助檢查有血常規、尿常規、黃疸指數、血清膽紅素定量試驗;尿液中膽紅素、尿膽原、尿膽素檢查;血清酶學檢查;血膽固醇和膽固醇酯測定;免疫學檢查;X線檢查;B型超聲波檢查;放射性核素檢查;肝活組織檢查;腹腔鏡檢查。
膽素原族的檢測可以敏感的反映肝細胞功能,臨床經驗表明,在病毒性肝炎早期未出現黃疸前,尿中的膽素原族就已經明顯增加。與膽紅素結合可以為診斷黃疸的型別提供依據。黃疸大致可分為三類:①肝前性黃疸,或稱溶血性黃疸,②肝原性黃疸,或稱肝細胞性黃疸,是在感染(如病毒性肝炎)、中毒及肝硬化等情況下,肝細胞或肝內毛細膽管大量病變,使肝細胞對膽紅素攝取、結合、轉運及排洩障礙所致;③肝後性黃疸,或稱梗阻性黃疸,由於結石、腫瘤或先天性膽道閉鎖等原因造成總膽管梗阻所致。
應與尿膽原增加相鑑別診斷:尿膽原是由結合膽紅素轉化而來的。結合膽紅素在小腸下部和結腸中,經腸道細菌的作用而脫結合,膽紅素經過幾個階段的還原作用成為尿膽原,然後隨糞便排出。一部分尿膽原自腸道被吸收進入門靜脈,其中大部分被肝細胞攝取再排入腸液中(腸肝迴圈),一部分從門靜脈進入體迴圈,經腎自尿中排出。多種因素可引起尿膽原增高。
根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他型別的先天性黃疸。
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