柴可夫斯基著名的《胡桃夾子》很多人都聽說或欣賞過。但是夾子和血尿二者似乎完全不相關的在泌尿系疾病中碰到一起，就有了個很有趣的名字：胡桃夾綜合徵(Nutcracker Syndrome)。胡桃夾綜合徵(NCS)實際上是一個較為罕見的血管問題，由於發育問題，左腎靜脈被兩個大動脈(主動脈和腸繫膜上動脈)夾住形成壓迫而導致間斷血尿和一系列臨床症狀的症候群，因此人們形象地形容為胡桃夾綜合徵。
NCS的具體內容
提到NCS，還要說一下胡桃夾現象(NCP)-即腎靜脈阻困，也就是左腎靜脈附近的動脈壓迫造成臨床症狀，而NCS則特指主動脈和腸繫膜上動脈壓迫腎靜脈，NCS是NCP的一部分。是不是有點複雜?
在絕大多數情況下左腎靜脈受到影響，因為腹主動脈及其主要屬支位於左側。腹主動脈是腹部最大的動脈，腸繫膜上動脈從腹主動脈發出，為胰腺和大部分腸管的提供血液供應。腎靜脈則是將腎臟血液迴流到主動脈右側的下腔靜脈。正常情況下，左腎靜脈同樣從二者之間穿過，但由於兩個動脈之間夾角比較大且襯墊脂肪組織不會受壓。當兩個動脈夾角過小，就向胡桃夾一樣卡壓左腎靜脈了。
當左腎靜脈受到壓迫，血液流出腎臟受阻，部分血液會向腎靜脈的周圍屬支尋找出路，使其擴張瘀滯，而且屬支迴流區域也會受阻，進而產生一系列臨床症狀。
NCS高危人群和原因
NCS無論在成人還是孩子都比較罕見，發病率和發病原因目前並不清楚。似乎在成年後的女性中更常見，有時會出現在迅速減肥後。多數NCS病人出現腹痛和血尿，但是也有完全沒有症狀的，尤其是兒童。NCS沒有遺傳性，推測可能是多胎產或懷孕時某些因素所致。
NCS的表現與診斷
NCS症狀
NCS具有很多症狀表現，也可以沒有症狀，尤其兒童。常見的症狀有：腰腹痛、血尿、女性盆腔淤血或下腹墜痛及腹壁外陰部靜脈曲張、女性性交痛、男性精索靜脈曲張等;其他症狀有：下肢靜脈曲張、劇烈痛經、排尿疼痛、痔瘡或陰脣靜脈曲張、無力等。
NCS診斷
診斷NCS並不容易，有時甚至有挑戰性，這是因為臨床表現與尿路或婦科症狀類似、沒有特異性，醫生往往需要在除外了其他疾病後才會考慮到NCS。醫生需要你詳細描述症狀，還會仔細回顧你的病史並進行適當體格檢查，任何身體異常都要納入考慮。在此過程中，醫生還會進行全面化驗和影像學檢查，血常規及生化、尿常規、尿培養、尿細胞學、CT或核磁，甚至膀胱鏡或腎臟活檢。在確診過程中，多普勒超聲、CT和核磁非常有幫助。
NCS的治療
NCS的治療要根據年齡、症狀和情況的嚴重程度。在某些情況下，如不滿18歲(隨身體發育可能出現變化)或成年人但症狀不重者。對於輕度症狀而又不願意做手術的NCS病人，在醫生檢測規律尿液檢查的情況下可以選擇等待觀察，由於部分病人症狀可以隨時間緩解，在醫生規律尿液觀察下可以瞭解是否情況改善或應該採取進一步行動。對於其他需要治療的病人，治療選擇包括血管內支架、外科手術，以及血管外支撐。
血管內支架
血管內支架是指一小段編織的金屬網狀物，通過血管介入的方式放到受壓的腎靜脈內部作為支撐從而恢復順暢血流。放支架的具體方法：醫生在大腿根部進行穿刺向靜脈(稱為股靜脈)內放上一根柔韌的導絲，順著導絲爬上一根纖細的導管，通過導管注射造影劑並配合導絲使其到達腎靜脈受壓處。通過導管釋放支架並張開起到內支撐的作用。這種稱為微創血管介入手術，優點是創傷很小、住院時間短恢復快，但是支架有可能移位、長血栓、需要服用抗凝藥物。
血管手術
在以下嚴重的情況下，如持續反覆血尿導致貧血、排血塊腎絞痛、嚴重的腹痛、觀察12-24個月沒有緩解等情況，醫生會建議血管手術來降低左腎靜脈的壓力，包括左腎靜脈移位再吻合、腎靜脈旁路(搭橋)、自體腎移植等。
左腎靜脈移位術(左圖：移位前右圖：移位後)
左圖：搭橋 右圖：自體腎移植到下腹部
血管外支撐
外支撐的報告並不多，在左腎靜脈外利用特製材料做成的支撐物將兩隻動脈的壓迫解除，最近甚至有報告應用3D列印技術製作的鈦合金支撐物通過腹腔鏡技術放置的術式。理論上不干擾血管內部，不用服用抗凝藥物，但是血管遊離技術要求高。支撐物遠期對血管的影響尚待觀察。
左圖：3D列印鈦合金支架，右圖：放置後的CT重建影象
NCS治療後都長時間才能恢復?
NCS症狀較重的，疼痛或其他症狀往往很快減輕，但是症狀不太重的就不那麼快。血管支架：可以到2-3月後，因為身體需要新生組織覆蓋，這個需要時間。抗凝藥物服用時間要聽取手術醫生意見。外科手術：約需要3個月左右血管才好修復。
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