胡桃夾綜合徵,即左腎靜脈壓迫綜合徵,又稱胡桃夾現象(nutcracker phenomenon,NCP),好發於青春期至40歲左右的男性,兒童發病分佈在4~7歲,多發年齡見於13~16歲。左腎靜脈行走在腹主動脈和腸繫膜上動脈之間,這兩條動脈構成40~60度的夾角,左腎靜脈剛好通過此夾角。
從解剖上看,右腎靜脈徑直注入下腔靜脈,行程短而直。而左腎靜脈則需穿過腹主動脈和腸繫膜上動脈之間的夾角,跨越腹主動脈前方始能注入下腔靜脈,因此左腎靜脈遠較右腎靜脈長。正常時,腸繫膜上動脈與腹主動脈之間的夾角被腸繫膜、脂肪、淋巴結和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。當青春期發育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下,左腎靜脈在這個夾角中的日子就不好過了,會受到擠壓,引起血流變化和相應的臨床症狀胡桃夾現象的主要症狀是血尿和蛋白尿,其中無症狀肉眼血尿更易發現。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓,左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統發生異常交通,或部分靜脈壁變薄破裂,引起非腎小球性血尿,還會發生睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血而出現肋腹痛,並於立位或行走時加重。
另外男性還能發生精索靜脈曲張。此外有蛋白尿,不規則月經出血,高血壓等。此病的診斷標準為:一側腎出血;尿紅細胞形態為非腎小球性;尿中鈣排洩量正常;膀胱鏡檢查為左側輸尿管口噴血或血性尿;腹部彩超或CT檢查可見左腎靜脈擴張等。超聲對胡桃夾綜合徵的診斷有著明顯的優勢,超聲檢查時可清晰顯示腹主動脈、腸繫膜上動脈及左腎靜脈的解剖情況,在不同橫斷面均可找到左腎靜脈擴張近段的最大內徑,測值準確,同時可觀察並測量腸繫膜上動脈與腹主動脈夾角變化。彩超血流速度提供更準確的血流動力學變化,有助於此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤,結石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。
對於胡桃夾現象引起無症狀血尿和直立性蛋白尿的患兒無需特別治療,只需隨訪,一般隨患兒年齡增長,腸繫膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結締組織的增加或側支迴圈的建立,淤血狀態得以改善而症狀緩解。只有個別表現為持續血尿伴有疼痛的患兒需要行左腎靜脈分流術。對一些嚴重持續反覆血尿、出血疼痛,精索靜脈曲張的成人患者,保守治療效果差,需要手術治療。Schepper在1972年首先報道該綜合徵,並引起重視。我國上世紀90年代初始有報道,本症並不罕見,主要由於醫生對這種疾病沒有認識,容易誤診。對於兒童和成人持續鏡下血尿、間斷肉眼血尿或伴有疼痛、精索靜脈曲張等的要常規排除本症。
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