科室: 呼吸內科 主任醫師 王洪武

  複發性多軟骨炎是一種較少見的炎性破壞性疾病,其特點是軟骨組織複發性退化性炎症,表現為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節、心臟瓣膜等器官及血管等結締組織受累。

  病因至今不明,可能與外傷、感染、過敏、酗酒等有關。但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究,越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病,包括體液免疫和細胞免疫。

  研究發現男女發病率為1:3,多數發病年齡為20~60歲,而以40~50歲為發病高峰。病初常為急性炎症,經數週至數月好轉,以後呈慢性反覆發作。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞,出現鬆軟耳、鞍鼻及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙。

  主氣管上段管壁增厚,雙側支氣管管壁增厚,管腔狹窄,管腔狹窄。

  氣管鏡下表現:軟骨環顯示不清,患者耳朵表現管腔狹窄。

  文獻報道93.7%患者累及2 ~ 5個部位,包括關節、耳、呼吸系統、眼、鼻、面板、血液系統、腎臟皆可受累。33.3%患者以呼吸系統症狀為首發症狀,且有60.4%患者呼吸系統受累。呼吸系統受累患者病情較重,60.4%患者累及氣管、支氣管及喉,出現胸悶、氣短,甚至嚴重呼吸困難。所以,早期診斷、明確病變部位至關重要。如能早期診斷及時治療,有可能延長病人的存活期,取得較好的療效。

  治療的選擇主要與症狀的嚴重程度和受累器官的範圍有關,但並無統一的治療方案。

  1、病情較輕的病人可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯碸;

  2、中重度的患者要選擇糖皮質激素和免疫抑制劑;

  3、對具有嚴重的會厭或會厭下梗阻而導致重度呼吸困難的病人,應立即行氣管切開造口術,並輔予合適的通氣以取得進一步藥物治療的機會;

  4、對於氣管嚴重狹窄或軟骨塌陷引起重度呼吸困難,氣道支架置入是一種積極的選擇。必要時行氣管切開術,或用人工呼吸機輔助通氣。同時,應加強抗感染治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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