一、診斷要點
根據典型的臨床表現和實驗室檢查在考慮到RPC的可能時，可按1975年McAdam的診斷標準：
1、雙耳軟骨炎；
2、非侵蝕性多關節炎；
3、鼻軟骨炎；
4、眼炎，包括結膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等；
5、喉和(或)氣管軟骨炎；
6、耳蝸和(或)前庭受損，表現為聽力喪失，耳鳴和眩暈。具有上述標準3條或3條以上者可以確診，無需組織學證實。不足3條者需軟骨活檢證實診斷。
當病變廣泛累及耳、鼻、喉、氣管軟骨時，應與許多臨床表現相類似的其他疾病相鑑別：
1、耳廓病變及外耳炎：應與區域性外傷、凍瘡、丹毒、慢性感染、系統性紅斑狼瘡、痛風、黴菌性疾病、梅毒、麻風病鑑別。系統性血管炎或其他結締組織病也可引起耳軟骨炎，但其雙側耳軟骨炎者不多見。
2、鼻軟骨炎：需要與韋格納肉芽腫、淋巴樣肉芽腫、致死性中線肉芽腫、先天性梅毒、麻風、淋巴瘤、結核等引起的肉芽腫以及癌腫和淋巴肉瘤相鑑別。反覆多次活檢、病原菌的培養及血清學檢查可有助鑑別。
3、眼炎：應注意與韋格納肉芽腫、結節性多動脈炎、Cogan綜合徵、白塞病、原發性或繼發性乾燥綜合徵、血清陰性脊柱關節病等累及眼的全身性疾病相鑑別。根據這些疾病的全身表現和實驗室檢查特徵不難與之區別。
4、氣管支氣管狹窄變形：應與感染性疾病、結節病、非感染性肉芽腫病、腫瘤、慢性阻塞性肺疾病、澱粉樣變性等疾病鑑別，一般上述疾病經活組織檢查明確診斷。RPC患者有耳、鼻等軟骨病變，可資與之鑑別。
5、主動脈炎和主動脈病的病變：應與梅毒、馬凡綜合徵、Ehlers-Danlos綜合徵、特發性縱隔囊腫壞死、血清陰性脊柱關節病併發的主動脈病變相鑑別。
6、肋軟骨炎病變：須與良性胸廓綜合徵鑑別，後者如特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze綜合徵、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合徵等，上述這些疾病均無系統性臨床表現，可資與RPC鑑別。
二、治療方案及原則
1、一般治療
急性發作期應臥床休息，視病情給予流質或半流質飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預防窒息。煩躁不安者可適當用鎮靜劑。讓病人保持充足的睡眠。
2、藥物治療
（1）非甾類抗炎藥
可用消炎痛2.5mg/d、或雙氯芬酸鈉75mg-150mg/d，視劑型一日三次或一次口服;布洛芬0.6g一日三至四次口服，或選用其他非甾體抗炎藥。
（2）糖皮質激素
糖皮質激素可抑制病變的急性發作，減少復發的頻率及嚴重程度，用於較重的病人，開始劑量為：強的鬆30mg-60mg/d，分次或晨起一次口服。重度急性發作的病例如喉、氣管及支氣管、眼、內耳被累及時，強的鬆的劑量可酌情增加，甚至行甲基強的鬆龍衝擊治療。臨床症狀好轉後，強的鬆可逐漸減量。劑量在15mg/d以下時可長期維持1-2年。
（3）免疫抑制劑
環磷醯胺400mg靜脈注射每週一次，或200mg隔日一次靜脈注射，病情穩定後減量。氨甲蝶呤10mg-30mg每週一次口服或靜脈注射。也可選用硫唑嘌呤等免疫抑制劑口服。在使用免疫抑制劑時，應定期查血尿常規、肝腎功能以防止不良反應發生(詳見類風溼關節炎及其他有關章節)。
（4）氨苯碸
氨苯碸在人體內可抑制補體的啟用和淋巴細胞轉化，也能抑制溶菌酶參予的軟骨退行性變。氨苯碸平均劑量為75mg/d，劑量範圍25mg-200mg/d，開始從小劑量試用，以後逐漸加量，其療效尚未得到肯定。因有蓄積作用，服藥6日需停藥1日，持續約6個月。氨苯碸主要副作用為噁心、嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、及白細胞下降等。
三、對症治療
1、眼部症狀區域性用強的鬆眼膏，或用氫化考的鬆眼水點眼。注意預防繼發感染。當出現繼發性白內障或青光眼時，可給予針對性治療。
2、對氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的病人，應立即行氣管切開術，必要時用人工呼吸機輔助通氣，以取得進一步藥物治療的機會。已有報告對於軟骨炎所至的侷限性氣管狹窄可行外科手術切除。應積極預防和治療肺部炎症，一旦發生肺部感染，應使用有效的抗生素。
3、RPC病人因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時,應使用強心劑和減輕心臟負荷的藥物。若有條件可行瓣膜修補術或瓣膜成形術。主動脈瘤切除術成功也屢有報告。
四、預後
患病5年死亡率接近1/3，通常死於喉和氣管軟骨支援結構塌陷，或心血管病變(大動脈瘤、心臟瓣膜功能不全)或系統性血管炎。為降低死亡率，改善預後，應早期診斷和及時治療。
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