複發性多軟骨炎性暫時還不清楚發病原因和發病機制,所以也沒有什麼明確有效的預防方法。但我們可以從基本的做起,例如多運動,提高身體免疫力,培養良好的生活習慣,保持清潔衛生。如果不幸患上了複發性多軟骨炎性應該怎樣治療?
輕症多軟骨炎,侷限於關節、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥。比較嚴重的多發性軟骨炎,如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現系統症狀的,須開始糖皮質激素治療,潑尼鬆30~60mg/d(或等量的其他製劑)和免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環磷醯胺。一當療效出現,糖皮質激素劑量即應逐漸減少,直至停用。環孢素已被用於難治性病例,並取得良好效果。
急性氣道梗阻口服糖皮質激素無效者,用甲潑尼龍靜脈衝擊治療已有獲成功的報道。1例腎臟受累的患者,每月行環磷醯胺靜脈衝擊治療,共6個月,腎功得到改善。潑尼鬆加氨苯碸(dapsone)和環磷醯氨聯合治療的反應不一。急性氣道梗阻可能需要氣管切開,必要時須行氣管擴張術。嚴重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干預的指徵。
RP病人如能早期診斷,及時治療,有可能延長病人的存活期,取得較好的療效。治療的選擇主要與症狀的嚴重程度和受累器官的範圍有關,但並無大家統一的治療方案。傳統的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯碸和激素。
病情較輕的病人可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯碸。Barrancoc首先用氨苯碸治療RP並收到較好的療效。認為氨苯碸在體內可抑制補體的啟用和淋巴細胞轉化,也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。氨苯碸平均劑量為75mg/d,劑量範圍25~200mg/d,開始從小劑量試用,以後逐漸加量,因有蓄積作用,服藥6天需停藥1天,持續約6個月。氨苯碸主要副作用為嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、噁心及白細胞下降等。
中重度的患者要選擇糖皮質激素和免疫抑制劑。糖皮質激素不能改變RP的自然疾病過程,但可抑制病變的急性發作,減少復發的頻率及嚴重程度。開始用潑尼鬆30~60mg/d,在重度急性發作的病例中,如喉、氣管及支氣管、眼、內耳被累及時,潑尼鬆的劑量可達80~200mg/d。待臨床症狀好轉後,可逐漸減量為5~20mg/d,維持用藥時間3周至6年,平均4個月,少數需長期持續用藥。在激素及氨苯碸治療無效時,或病情嚴重的病例,包括鞏膜炎、氣管支氣管軟骨炎、腎小球腎炎或心臟瓣膜受累時,應加用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、環磷醯胺、硫唑嘌呤及巰嘌呤等。另有報告對上述治療均失敗的病例,經用環孢素A(cyclosporin)可得到緩解。
其他治療
手術:對具有嚴重的會厭或會厭下梗阻而導致重度唿吸困難的病人,應立即行氣管切開造瘻術,甚至需輔予合適的通氣,以取得進一步藥物治療的機會。一般不選用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞死亡,如不可避免,要選擇較細的插管。對於軟骨炎所致的侷限性氣管狹窄可行外科手術切除,但對預後無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時,可選用瓣膜修補術或瓣膜置換術。主動脈瘤也可手術切除。
金屬支架:對多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄,可以在纖支鏡下或X線引導下置入金屬支架,可以顯著地緩解唿吸困難。自膨脹式金屬支架有一定的優點,包括容易放置、X線下可見、動態擴張、支氣管開口被支架覆蓋也可通氣、在機械通氣時也可放置、支氣管上皮數週後會覆蓋支架而保留黏膜纖毛功能、極少移位、不影響氣管插管等。其主要的併發症是咳嗽、咯血、黏液栓、氣胸、肉芽腫形成、潰瘍等。
其他:對瀰漫性小氣道受累者,有報道經鼻持續氣道內正壓(CPAP)可以緩解症狀,要逐步調整唿氣末正壓水平,有報道為10cmH20。對RP合併血管炎、結締組織病、血液病等時,以治療其合併症為主。
複發性多軟骨炎性病情有輕有重,所以患者要理性治療,不要過度緊張,治療疾病需要有愉快輕鬆的心態。治癒後,患者可以繼續保持良好的生活習慣,堅持身體的鍛鍊,面對問題持以積極樂觀的態度,因為這樣才能防止疾病復發或其他病菌的侵害。
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