1、LBDH的病理與臨床：
LBDH為胚胎時期肝內細小膽管發育障礙所致Ⅲ，呈囊樣病變，囊壁由膽管上皮構成，周圍繞以纖維組織。病灶可單發或多發，在CT及MRI影像上，單發者常誤診為肝囊腫或其它良性病變，國內外文獻均未見相關的影像報道；LBDH無臨床症狀，通常在體檢、外科手術或屍體解剖時被意外發現ll_。檢索國內外文獻，多發者也僅有為數不多的報道。由於多發者易與多發肝囊腫、Caroli病、某些多發轉移瘤混淆，認識本病具有一定臨床意義。
2、LBDH的形態與分佈：
LBDH在肝內分佈多種多樣．可以侷限於某一肝段，也可累及多個肝段但以某一肝段為主．最多見者是瀰漫分佈於所有肝段，本組中有7例屬於這種特點。LBDH的形態多種多樣，可為圓形、長條形、柱狀、菱形或多角形，以菱形或多角形多見，這是因為LBDH的囊壁由膽管上皮構成，周圍又繞以纖維組織，不易擴張，儘管有一定的張力，多數病灶難以形成圓形，其邊緣不如肝囊腫那樣銳利、光整，邊界不如肝囊腫清晰
3、LBDH的CT與MRI表現：
平掃CT表現為肝內多發低密度小囊病變l引，增強掃描時無強化表現，文獻認為肝內膽管錯構瘤的超聲和CT表現並無特異性，但筆者認為仔細觀察病變的形態、邊緣特徵，即使在CT影象上也可做出趨向性診斷。相對CT而言，LBDH病灶的MRI表現就具有較高的敏感性和特異性。在T2wI上，肝實質呈較明顯的較低訊號，而LBDH病灶呈相對明顯高訊號，幾乎能顯示出所有LBDH病灶病變，其囊腔形態也顯示的更為清晰。有作者經比較認為，在MRIT2WI上顯示病灶比CT上顯示的病灶數目明顯多[31。在T1WI上LBDH表現為低訊號或偏低訊號。FIESTA序列的應用更有助於LBDH的診斷，根據此序列構成特點可知，此序列的影象特點反應的是體素中組織的與T2/TI的比值大小，LBDH病灶腔內所含膽汁濃度不一，所以在FIESTA影象上，囊腔較大、含膽汁濃度較低的瘤體就表現為明顯高訊號，而含膽汁濃度較高、囊腔較小者(較小囊腔者部分容積效應更為明顯)則表現為低訊號或無訊號，這就是在FIESTA影象上顯示的不規則囊性病變的數量明顯減少的原理。
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