纖維瘤由分化良好的皮下結締組織構成,多發於40-50歲成人,瘤體生長緩慢,當腫瘤發展至一定程度後一般不再增長。是由分化良好的皮下結締組織構成的良性腫瘤,很少發生惡變,治療以手術切除為主。多見於皮下,生長緩慢。一般較小、邊緣清楚、表面光滑、質地較硬、可以推動。若混有其他成分,則成為纖維肌瘤、纖維腺瘤、纖維脂肪瘤等。根據發病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發於妊娠期和妊娠後期。腹壁外者則多見於男性,好發於肩胛部、股部和臀部。
硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤,是一種少見的良性肌腱膜過度增生,據估計每年在百萬人口中發生3.7例新病例。它發生於肌肉、腱膜和深筋膜等處,十分堅硬。組織學上為良性腫瘤,但具有區域性侵襲性,無包膜。可能變成纖維肉瘤。肉眼觀,腫物形態不規則,切面灰白,成交錯編織狀。質硬如橡皮。顯微鏡下,腫瘤有豐富的膠原纖維和極少的纖維細胞構成,平行排列;細胞無異型性和核分裂相,腫瘤邊緣常可見到被腫瘤組織包繞的橫紋肌小島。
硬纖維瘤的臨床及影像表現:
本病可發生於全身各處,多見於腹壁,也可發生於腹內及骨骼肌內。Einstein報告25例硬纖維瘤,其中50%位於腹壁,41%位於腸繫膜,9%位於腹膜後。國內陳涓等報告1例硬纖維瘤位於腹壁,而戚克林等報告1例則位於胸骨下端包繞胸骨。硬纖維瘤多發生於30~50歲,以女性多見。也可見於青少年。
本病病因不明,可能與外傷、妊娠、手術及全身結締組織異常有關。妊娠過程中,血中雌激素升高,加之生產過程中可能造成腹壁損傷,這可能是硬纖維瘤好發於成年女性的原因。硬纖維瘤也可作為直腸多發息肉、骨瘤、面板囊腫及硬纖維瘤組成的Gardner綜合徵的一部分,後者多有遺傳家族史。
臨床表現:發生於腹壁者,表現為無痛性腹壁腫塊,質硬,無壓痛,生長緩慢。大多數病人腫瘤直徑達數釐米時即可被發現;少數延誤治療者,腫瘤向四周呈片狀浸潤生長,造成大片腹壁僵硬。發生於其它部位者,可造成相應的壓迫症狀和功能障礙。
硬纖維瘤影像學表現缺乏特異性。在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊,與肌肉呈等或稍低密度,不見鈣化和囊變。但有少部分邊界不清,呈浸潤狀。增強掃描時與肌肉比較,大多為等密度或為高密度,少數為低密度。大部分為均勻強化,約1/3患者為中央低、邊緣高的環狀或條紋狀增強。本文例1平掃示腫瘤內類似於肌肉密度的小片狀影,增強掃描其CT值仍類似於肌肉組織,推測其可能為腫瘤內被腫瘤包繞的肌肉小島。這是否有助於該病的診斷,尚需大量病例進一步證實。
硬纖維瘤的診斷和鑑別診斷
由於硬纖維瘤臨床及影像表現不典型,因此術前診斷很困難。結合本組病例並複習文獻我們認為發生於腹壁的硬纖維瘤有一定的特徵。腹壁良性腫瘤以硬纖維瘤、神經纖維瘤和脂肪瘤常見。惡性以淋巴瘤、軟組織肉瘤及轉移瘤常見。脂肪瘤CT表現典型,不需鑑別。而藉助MRI可區分硬纖維瘤和神經纖維瘤。儘管硬纖維瘤具有區域性侵襲性,但大部分在CT上表現為邊界清楚的軟組織腫塊,與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結合臨床表現可加以區分。
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