膽管癌的發病年齡多在50歲-70歲,男性比女性更為常見。醫學界認為,膽管癌與膽管結石、肝吸蟲感染、病毒感染(乙肝病毒、丙肝病毒,尤其是丙肝病毒)、自身免疫性疾病(原發性硬化性膽管炎、慢性潰瘍性結腸炎)、嗜酒等因素有關係。
位置特殊,手術難度大
對於這一疾病,關鍵在於早期發現。一旦確診,首先要解決腫瘤引起的膽道梗阻,其次是切除腫瘤,因為膽道梗阻引起的肝功能衰竭及膽道感染是引起患者死亡的主要原因。
約2/3的膽管癌長在肝門部。這個位置比較特殊,血管就像電線一樣交錯在一起,加上發現時多是中晚期,癌細胞容易侵犯到血管神經組織,治療難度大,預後不良。據統計,大部分膽管癌患者被診斷出來後,採取膽道內外引流者一年生存率小於50%;根治性切除術後5年存活率也僅為13.4%-25.7%。在肝膽胰科,膽管癌被認為是比胰腺癌還要凶險的“癌王”。
膽管癌發病九大因素
1、膽道慢性炎症、感染因素:長期的慢性炎症刺激是膽管癌發生的基礎,因為臨床上發現與膽管癌有聯絡的疾病均可導致膽管慢性炎症。膽汁中某些物質(如膽汁酸的代謝產物)長期對膽道黏膜的刺激,導致上皮不典型增生。
2、膽管、膽囊結石:20%~57%的膽管癌患者伴有膽結石,因而認為結石的慢性刺激可能是致癌因素。
3、潰瘍性結腸炎:有報道,潰瘍性結腸炎患者膽管癌發生率較一般人群高10倍。伴潰瘍性結腸炎的膽管癌患者發病年齡較一般者早20~30年,平均為40~45歲,常有長期的結腸炎病史,病人門靜脈系統的慢性菌血症可能是誘發膽管癌和PSC的原因,病變多波及全結腸,潰瘍性結腸炎致膽道癌可能與慢性門靜脈菌血症有關。
4、膽管囊性畸形(先天性膽管擴張症):先天性膽管囊腫容易癌變已成為共識,先天性膽管囊腫病人膽管癌的發病率高達2.5%~28%,膽管囊性畸形者發生癌變較正常人早20~30年。儘管75%的膽管囊性畸形在嬰兒期和兒童期出現症狀,但就膽管癌的發生來說,有3/4的患者是成年期出現膽管囊性畸形症狀者。關於膽管囊性畸形導致膽管癌變的機制,有人認為胰管匯入膽管的開口異常高時,會使胰液反流入膽管引起膽管上皮惡變。其他可能導致惡變的因素有膽汁淤滯、結石形成和囊腔內慢性炎症等。
5、肝吸蟲(中華分支睪吸蟲)感染:華支睪吸蟲感染也被認為與膽管癌的發生有一定聯絡,雖然華支睪吸蟲多寄生於肝內膽管,但也可寄生在肝外膽管,蟲體本身及代謝產物對膽管黏膜上皮長期刺激,引起膽管黏膜增生,產生瘤樣改變、癌變。
6、膽道手術史:膽管癌可發生在手術多年之後,可發生在不含結石的膽管,主要是慢性膽道感染導致上皮間變,常是在膽道內引流術後。
7、放射性二氧化釷:與釷有接觸史的患者中,膽管癌的發病年齡較無釷接觸史者早10年,其平均潛伏期為35年(接觸釷後),且較多發生在肝內膽管樹的末梢。
8、硬化性膽管炎惡變:原發性硬化性膽管炎(PSC)病人患膽管癌的機會也高於一般人群,PSC亦與潰瘍性結腸炎有關。
9、乙型肝炎病毒感染:國內部分膽管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染,二者之間是否有聯絡尚待進一步闡明。
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