由於此綜合徵的雙側非肉芽腫性前葡萄膜炎不具有特徵性，所以對這些患者應注意排除其他能夠引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的型別，其中主要的有幼年型慢性關節炎伴有的葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎和Sjögren綜合徵、血清陰性的椎關節病變等。
幼年型慢性關節炎伴有的葡萄膜炎多發生於少年兒童，且多為女性，葡萄膜炎也表現為雙側非肉芽腫性炎症，這些都與腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵的表現相似，但前者往往有關節炎(主要為膝、踝關節)病史，葡萄膜炎典型地表現為隱匿發病和慢性經過，常出現帶狀角膜變性、併發性白內障和繼發性青光眼等併發症，抗核抗體多為陽性，患者無腎臟損害的實驗室檢查異常，這些都有助於兩種疾病的鑑別。
類肉瘤病可引起腎臟損害和葡萄膜炎，且免疫球蛋白水平往往增高，與腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合徵引起的相似。但類肉瘤病引起的葡萄膜炎多為肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，多引起肺門淋巴結腫大和肺部病變，血清血管緊張素轉化酶、溶菌酶水平升高，這些都有助於鑑別診斷。
Sjögren綜合徵常表現為間質性腎炎，部分患者抗核抗體、類風溼因子、抗DNA抗體陽性，這些與腎小管間質性腎炎相似，但其通常發生於30～50歲，眼部主要表現為眼乾燥，而不是葡萄膜炎，根據這些一般不難做出鑑別診斷。
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