在面板科，Hailey-Hailey病是相對比較少見的病，不過最近兩天門診連續有好幾位Hailey-Hailey病的患友諮詢，因此想先以最簡單的語言，寫下一篇簡短的科普，希望能夠幫助更多的患友。
Hailey-Hailey病是什麼？
Hailey兄弟倆都是醫生，1939年他倆一起發現了一種很奇怪的面板病，於是國際上就以他們的名字命名了這種奇怪的面板病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡。
得了這個病面板會出現什麼問題呢？
這個病的表現就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡。
“慢”——慢性：這是一種會長期存在的疾病，一旦得了這個病，不是很快能好的，可能會伴隨患者一輩子，反反覆覆，非常惱人。
“家”——家族性：患者常常不是一個人在戰鬥，家族裡可能很多親戚都有這個問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當然這也不是絕對的，也有大概30％的患者，家裡人都正常。
“良”——良性：得了這個病沒有生命危險，只是病情容易反覆，發作時也會非常非常影響患者的生活質量，讓患者覺得非常痛苦。
“天皰瘡”：面板會反覆出現水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會在某個部位長水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現水皰的範圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、膕窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現。長水皰時，還會出現瘙癢、異味，區域性糜爛、皸裂、摩擦時，也會出現疼痛。
怎麼確診得的是這個病？
有很多病都會有類似的面板表現，比如溼疹、反轉型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌症也會出現這些症狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家裡人也有這個問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。
一定要到正規醫院去就診，常常還需要做面板活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷。
面板活檢和組織病理檢查，就是在某一處面板進行麻醉以後，切下一塊黃豆大小面板，送到實驗室裡做成切片，由專業的大夫在顯微鏡下觀察和診斷。
基因的檢查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然後通過一系列的實驗，對基因進行分析，可以找出哪個基因的哪個位置出現了什麼樣的改變，導致患病。
我為什麼會得這個病？
這個病是天生的。
可能有些患者會反對，說“我生下來都是好的，小時候也完全沒有這個問題啊！”這個病確實是在患者出生時就存在了，不過小時候並不會有任何表現，而是到了青春期後，甚至到了三四十歲才開始出現症狀。
我的孩子會得這個病嗎？
Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個基因叫ATP2C1，它出了問題就會得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個問題基因遺傳給後代。
多數情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50％的機率患病。當然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會出現症狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現，很難判斷他是否患病。
怎樣讓我的孩子以及後代不再得病？
已經出生的孩子，目前的醫學技術條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個。如果不幸發病，也不用太難過，現在也有很多可以控制症狀的辦法。
如果父母不想讓後代再患病，可以考慮通過產前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個寶寶的後代也不會再患病了。
Hailey-Hailey病傳染嗎？
不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍。
雖然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是溼乎乎、髒兮兮的，但是絕對不會傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會被傳染。
Hailey-Hailey病可以治癒嗎？
這是每一個患者都會問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導致的，目前還沒有根本治癒的辦法。
Hailey-Hailey病有什麼好的治療辦法？
治療方法很多，分為外用治療和系統治療。
傳統的外用治療方式中，外用糖皮質激素（如艾洛鬆、派瑞鬆、滷米鬆等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅黴素軟膏等）對絕大多數Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液溼敷，療效也不錯。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果。
系統治療常用的是口服四環素類藥物、紅黴素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮鬆解的作用。嚴重的時候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種鐳射治療或光動力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑。
新的治療方式中，有兩個值得介紹給大家：
1、肉毒素注射：痛苦指數☆☆，術後恢復時間☆，價格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時間☆☆☆，療效☆☆☆☆，複發率☆☆☆☆
肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術，因為其療效好、安全性高而備受全球求美者的追捧，主要用於去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但國際上有多個研究發現，肉毒素注射對Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價格偏高，維持時間不夠長，每半年左右需要再次注射。
若Hailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射。
2、磨削：痛苦指數☆☆☆☆，術後恢復時間☆☆☆☆，價格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，複發率☆☆
可以機械磨削或鐳射磨削，去除掉有病變的表皮，並重新讓面板進行修復。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優點是治療效果較好，複發率低，部分病人治療一次後可數年不復發，甚至再也不復發。但治療過程相對痛苦，恢復時間長。
需要注意的是，近年來比較流行的點陣鐳射磨削，在嫩膚美容祛疤領域效果很好，但是由於這種方法只能部分磨削，我認為並不適合治療Hailey-Hailey病。
Hailey-Hailey患者生活中要注意什麼？
好的生活習慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發病次數，以及改善症狀的嚴重程度。
出汗和摩擦都會加重皮損，因此減輕症狀很重要的兩點就是：減少出汗、減少摩擦。
比如儘可能多呆在室內、空調環境中，還要注意面板的清潔、衛生；多穿寬鬆的棉質衣物，尤其是內衣。另外，減輕體重，也可以減少面板間的摩擦，還需要避免區域性摩擦嚴重的運動，如長跑、足球等。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。