過敏性紫癜是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合徵。面板紫癜、關節腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現為本病的重要特徵。過敏性紫癜是兒童期最常見的小血管炎,多數呈良性自限性過程,也可出現嚴重的胃腸道、腎臟及其他器官損傷。
為什麼會得過敏性紫癜呢?
到目前為止,過敏性紫癜的病因及發病機制尚不明確,病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素。
1、感染 :上唿吸道感染常常是過敏性紫癜發生的觸發因素,最常見的感染以溶血性鏈球菌,幽門螺旋桿菌,金黃色葡萄球菌,副流感病毒、EB病毒、微小病毒B19等病毒感染,其他病原體包括肺炎支原體等等。
2、疫苗接種:某些疫苗接種如流感疫苗、乙肝疫苗、狂犬疫苗、流腦疫苗、白喉疫苗、麻疹疫苗也可能誘發過敏性紫癜。
3、食物和藥物因素可能觸發過敏性紫癜的發生。
4、過敏性紫癜存在遺傳好發傾向,基因多型性也可能與過敏性紫癜發病相關。
5、其它誘發因素:寒冷刺激、外傷、結核桿菌試驗以及精神因素等均可能誘發過敏性紫癜。
過敏性紫癜有什麼表現?
1、皮疹是過敏性紫癜的一個常見症狀,典型的紫癜形成前可能有類似蕁麻疹或紅色丘疹的皮疹,四肢或臀部對稱性分佈,以伸側為主;可逐漸擴散至軀幹及面部,並可能形成皰疹。皮疹也可見於陰囊、陰莖、龜頭、手掌及足底處。少於5%過敏性紫癜患兒有面板壞死;35%-70%年幼兒還可出現非凹陷性頭皮、面部、手背或足背水腫,急性發作期部分患兒尚有手臂、腓腸肌、足背、眼周、頭皮、會陰部等神經血管性水腫和壓痛,但皮疹不是所有患兒的主訴,有30%~43%的患兒以關節痛或腹痛起病,可長達14天無皮疹,極易誤診。
2、關節受累發病率82%,單個為主,主要累及雙下肢,尤其是踝關節及膝關節,無後遺症。
3、胃腸道受累發病率50-75% ,輕度腹痛和/或嘔吐,但有時為劇烈腹痛、消化道出血;偶爾有大量消化道出血;腸套疊是一個很少見的併發症。
4、腎臟器官受累發病率20-60%,可以表現為:鏡下血尿和/或蛋白尿;肉眼血尿也常見。腎損害一般發生在6個月內,病程6周內91%患兒有腎臟受損,6個月內有97%;腎損害可為暫時性和持續性。
5、神經系統受累佔2% :常見頭痛 ,有顱內佔位、出血或血管炎報道,但少見。
6、肺部受累<1%:肺泡出血導致的間質性肺炎。
7、患兒出現肌肉內出血、結膜下出血、反覆鼻衄、腮腺炎和心肌炎。
得了過敏性紫癜要怎麼辦?
1、發生這一疾病時,積極查詢可能的原因和誘因,排除一些其他疾病。
2、過敏性紫癜具有自限性,單純皮疹通常不需要特殊治療,那麼治療包括控制患兒急性症狀和影響預後的因素,如急性關節痛、腹痛及腎損害。
3、飲食:在過敏性紫癜早期避免進食孩子容易過敏的魚、蝦、蛋、奶、蟹、海鮮等食物;有些孩子還可能對堅果類食物過敏,也用加以控制;避免空腹進食生冷蘋果、熱帶水果如芒果、菠蘿,其它食物因孩子既往過敏史而異;如果既往沒有明確的過敏史,肉類、禽類不必限制,只要避免煎、炸、烤、零食、飲料,清淡易消化即可;嚴重腹痛或嘔吐者需要營養要素飲食或暫時禁食並胃腸外營養支援治療;一旦急性期過、皮疹不再出現一月後,飲食可漸新增,過度到正常;孩子生長需要補充異體優質蛋白,不能因不必要的擔心而長期忌口。
4、糖皮質激素適用於過敏性紫癜胃腸道症狀、關節炎、血管神經性水腫、腎損害較重及表現為其他器官的急性血管炎患兒,早期應用激素能有效緩解腹部及關節症狀,明顯減輕腹痛,提高腹痛緩解率,可能減少腸套疊、腸出血的發生風險,對腹部症狀嚴重的患兒早期應用激素是有益的,有可能降低外科手術干預風險。
過敏性紫癜預後怎樣?
1、過敏性紫癜是自限性疾病,大多數在8周內可以痊癒,但是很容易復發,皮疹的反覆出現家長們不必要過分緊張,注意孩子有無關節腫痛、腹痛、大便顏色和性狀有無改變,如果有這些症狀需要及時看醫生。沒有任何藥物可以預防過敏性紫癜的復發。
2、過敏性紫癜預後主要與消化道症狀及腎炎有關,近期預後與消化道症狀有關,遠期預後與腎臟受累的嚴重程度有關。
3、兒童過敏性紫癜腎臟損害85%發生在病程4周內,91%發生在病程6周內,97%發生在6個月內,因此建議對尿液分析正常患兒至少隨訪半年,6個月後尿液檢查仍異常者需繼續隨訪3-5年。
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