昨日門診看到了一例Castleman病，因是單發，告訴患者以手術為主，術後觀察，應與HHV8(人類皰疹病毒)相關多中心性的castleman病區分開，後者劃為DLBCL的一個亞類。
Castleman病(Castleman’s disease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見。其病理特徵為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生，臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點部分病例可伴全身症狀和(或)多系統損害，多數病例手術切除腫大的淋巴結後，效果良好。
19世紀20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式報道一種侷限於縱隔的腫瘤樣腫塊，組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病稱為血管濾泡性淋巴樣增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形態學亞型，以漿細胞增生為特徵，常伴全身症狀。由於本病淋巴結腫大常十分明顯，有時直徑達10cm以上故又名巨大淋巴結增生。
病因
CD健康搜尋的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎症有關，有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素，臨床上25％的中心型病例證實伴HHV-8感染，還認為至少部分CD處於B細胞惡性增生的危險中，少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤。然多數病例追隨結果並未轉化為惡性腫瘤。
症狀
CD臨床上分為局灶型及多中心型。
1、局灶型 青年人多見，發病的中位年齡為20歲。90％病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大，生長緩慢形成巨大腫塊直徑自數釐米至20cm左右可發生於任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結偶見於結外組織如喉、外陰、心包、顱內皮下肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身症狀，腫塊切除後可長期存活，即呈良性病程。10％病理為漿細胞型，腹腔淋巴結受累多見，常伴全身症狀如長期低熱或高熱乏力、消瘦貧血等，手術切除後症狀可全部消退，且不復發。
2、多中心型 較局灶型少見，發病年齡靠後，中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大易波及淺表淋巴結。伴全身症狀(如發熱)及肝脾腫大，常有多系統受累的表現如腎病綜合徵、澱粉樣變、重症肌無力、周圍神經病變，顳動脈炎、舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應20％～30％的患者在病程中可併發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和面板病變，則構成POEMS綜合徵的臨床徵象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發感染。
併發症：
1、約1/3的患者可併發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。
2、合併神經系統、內分泌及腎臟病變，還可合併舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵)，血栓性血小板減少性紫癜等。
檢查
實驗室檢查：
1、外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血健康搜尋，部分病例有白細胞和(或)血小板減少也可表現為典型火罐網的慢性病性貧血。
2、骨髓象 部分患者漿細胞升高自2％～20％不等，形態基本正常。
3、血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常，表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高少數病人腎功受累血清肌酐水平上升血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見，少數血清出現M蛋白，血沉也相應增快。部分患者抗核抗體類風溼因子及抗人球蛋白試驗陽性。
4、尿常規 尿蛋白輕度升高，如伴發腎病綜合徵，則出現大量蛋白。
其它輔助檢查：
1、組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結外組織CD病理上分為以下兩種型別：
(1)透明血管型：佔80％～90％健康搜尋淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分佈。有數根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，後期呈玻璃樣改變。血管周圍有數量不一的嗜酸性或透明狀物質分佈。濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。大體標本見淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g。
(2)漿細胞型：佔10％～20％。淋巴結內也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特徵為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。少數患者病變累及多部位淋巴結，並伴結外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點稱為混合型。也有少數單一病灶者病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。有報道少數漿細胞型患者可併發卡波西肉瘤，以艾滋病伴發CD者多見。
2、根據臨床表現、症狀、體徵選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。
相關檢查：
> Coombs試驗
> 單克隆丙種球蛋白
> 抗核抗體
> 漿細胞
> 類風溼因子
> 肌氨酸酐
> 蛋白定量(尿)
> 血小板
> 血沉
治療
局灶型CD均應手術切除，絕大多數患者可長期存活，復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD，如伴發全身症狀，在病變的淋巴結切除後也可迅速消失。
多中心型CD，如病變僅侵及少數幾個部位者，也可手術切除，術後加用化療或放療病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加區域性放療，大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血幹細胞移植也是一種治療選擇。
預後
本病為局灶性病變，預後較好，而多中心性並伴單克隆高丙球蛋白血癥時，預後較差，易發性惡變轉化或淋巴瘤等。
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