患者，男，56歲，因逐漸加重的腹痛七天，伴噁心、噯氣入院。既往有脾臟損傷後脾切除術、高脂血症、肥胖、面神經麻痺病史。2007年的腹部CT曾顯示患者腹部類似副脾的小結節，餘無陽性發現。最近，患者為了減肥服用奧利司他，在症狀發生前，已服藥10天。
體查：
呼吸平穩，體溫正常，腹軟，上腹及左髂窩區壓痛，直腸指檢陰性。
實驗室檢查：中性粒細胞和CRP偏高，肝腎功能、澱粉酶、脂肪酶正常。患者在等待消化道內鏡檢查的過程中，炎性指標繼續上升，並且在給予合理的解痙藥物及質子泵抑制劑的情況下，腹痛仍無緩解。隨後，患者進行腹部CT增強及重建檢查。
診斷
CT影象顯示非閉塞性的急性門靜脈及腸繫膜靜脈血栓形成(血栓下圖所示白色箭頭)。患者的診斷為急性門靜脈及腸繫膜上靜脈血栓形成，臨床上出現難以解釋的、持續24小時以上的腹痛時，需考慮該診斷。
門脈血栓形成與其他原因產生的腹痛相似，其表現不具特徵性。臨床上常將其分為急性門脈血栓形成和慢性門脈血栓形成，極易漏診。該病相對少見，但暫無資料表明其在一般人群中的發病率，可能與之表現不典型及診斷困難有關。瑞典的一項多中心研究表明，其發病率大約為3.7/100000。
急性門脈血栓形成通常表現為突發或逐漸加重的腹痛，可能併發發熱、噁心、嘔吐或腹瀉。體查時若存在亞急性腸梗阻可發現腹部隆起，但無其他腸梗阻特徵。一般無肌緊張，除非有炎性病灶或者腸繫膜梗死。
非閉塞性門脈血栓的症狀可能不典型，慢性門脈血栓幾乎無任何症狀，或者由於門脈相關膽道疾病(見併發症部分)而出現膽道症狀。
當患者出現上述症狀，且存在門脈血栓形成的危險因素時，應高度懷疑該診斷。區域性危險因素有肝硬化、原發性或繼發性肝癌、包括胰腺炎在內的腹腔炎性疾病及醫源性因素(腹部腫塊細針穿刺活檢)。肝硬化或肝癌患者中門脈血栓的發病率最高。
脾切除術後是另一重要危險因素。門脈血栓形成是脾切除術後的潛在危害且常被低估，發病率約為3.3％，有研究甚至報道高達55％。該病常發生在手術後兩週內，據推測，可能與術後殘留的脾靜脈仍然連附在門靜脈上有關。
全身性危險因素包括腫瘤、骨髓增殖性疾病、肥胖、妊娠及其他原因導致的高凝狀態。這些因素的存在都應當對持續存在的、無特徵性的腹痛敲響警鐘。急性門脈血栓形成時全身炎症反應較明顯，表現有發熱、急性期蛋白升高。
患者肝功能通常正常，除非同時存在肝臟疾病。凝血因子水平可能降低，D-D二聚體含量通常升高，但個體差異較大。
檢查
檢查措施應集中在明確血栓的形成時間及觸發因素，是否存在肝硬化、腫瘤、急性炎症等區域性誘因。如上所述，腹痛、發熱及胃腸道症狀可能提示急性門靜脈栓塞，然而慢性者可能並無症狀或表現為膽道疾病。
當急性門靜脈血栓形成的患者出現高熱、寒戰時，應考慮併發感染性血栓性靜脈炎，需及時進行血培養。門脈血栓與敗血症之間存在一定聯絡，特別是在兒童身上，並且腹部膿毒症被認為是門脈血栓形成的危險因素。
總之，需認真瞭解患者病史及對其進行詳細檢查以找出血栓形成原因。
腹部影像學檢查，比如增強CT有助於明確診斷，辨別急性或慢性，識別潛在區域性病因和併發症。多普勒超聲及磁共振血管成像等動態影像學檢查也有助於診斷。支援慢性門脈血栓的表現有發育良好的海綿狀血管瘤或者門―門及門―體靜脈側枝迴圈的形成。
一旦發現閉塞性門脈血栓導致的急性腸繫膜梗死，需緊急手術探查。凝血功能及其他的血液學檢查也有助於明確血栓形成原因。
形成門脈血栓的血液系統疾病包括凝血因子抑制劑蛋白質C和蛋白質S的缺乏、凝血因子基因突變、抗凝血酶缺乏及抗磷脂抗體的存在，包括狼瘡抗凝物。對血栓形成趨勢的篩查目前仍有爭議，因其價格較高且其一般不會影響抗凝過程。
另外，慢性肝病可能導致蛋白質C、蛋白質S和抗凝血酶含量下降。至於功能缺陷所導致的病理生理改變目前尚不明確。陣發性睡眠性血紅蛋白尿出現的機體過度代償可能產生血管內溶血、血小板啟用等系統併發症，這些因素都可能促使門脈血栓形成及其他血栓性疾病。
血栓性疾病的另一個病因可能為骨髓增殖性疾病，且有時為後者的唯一表現。據報道，5％~35％的門脈血栓患者JAK2 V617F檢測陽性，而JAK2基因的功能突變與好幾種骨髓增殖性疾病有關聯。因而推薦不能解釋的、極其嚴重的門脈血栓患者行JAK2基因篩查。也有專家推薦對所有門脈血栓形成患者行該基因檢測，但臨床難以實施。
治療
抗凝為治療的主要原則，儘管最佳治療時間尚未確定。美國肝臟疾病研究協會推薦，對於急性門脈血栓形成的患者應給予至少3個月的抗凝治療，如患者有其他血栓形成危險因素，治療時間適當延長。
抗凝治療對於肝硬化患者來說很有挑戰，因為這會增加他們消化道出血的風險。有學者推薦對於此類患者，應用低分子肝素可能比維生素K拮抗劑更有利，尤其是患者在治療前已存在凝血功能異常，但其證據尚不足。
有一點是肯定的，肝病患者在接受抗凝治療前需行胃鏡檢查，評估靜脈曲張情況。
如果存在感染跡象，應當即刻給予抗生素，因為門靜脈炎有潛在的致命性。在血培養結果出來前，建議使用覆蓋革蘭氏陰性桿菌、厭氧菌及需氧菌的廣譜抗生素。
慢性門脈血栓形成(即門靜脈海綿狀血管瘤)的治療包括反覆血栓形成的預防(考慮長期使用抗凝劑)、靜脈曲張破裂出血及門脈相關性膽道疾病的治療。
對此類患者進行靜脈曲張的檢查及治療十分必要。如膽道疾病患者出現黃疸或反覆膽道症狀，則有必要實行門體分流等干預措施。此外，還需對骨髓增殖性疾病等原發病採取治療措施。
併發症
門脈血栓病情嚴重時可導致死亡，它的結局可能為無特異性的腹部不適或者繼發於門脈高壓產生的危及生命的靜脈曲張破裂出血，或者最終死於腸繫膜缺血或梗死。
除了十分嚴重的門脈血栓，患者肝功能通常在正常水平，可能與肝血流量代償性增加有關。然而，在肝硬化患者中，門脈血栓可能加重病情並且增加肝移植難度。隱匿的慢性門脈血栓可能促使門脈高壓情況等出現，在發展中國家，約40％的門脈高壓與門脈血栓形成有關。
結果
CT檢查結果出來後，立即邀請血液科會診，根據血液科意見，對患者採用低劑量小分子肝素和華法林的抗凝治療。華法林劑量根據國際標準化比率(INR)進行調整，使其保持在2~3之間。患者症狀逐漸緩解後出院，定期消化科及血液科門診隨訪。
後來，患者進行血栓形成傾向全面篩查，其JAK2基因突變陰性，但存在V因子Leiden突變。患者此次發病是否與奧利司他有關或僅為巧合尚不得而知，為了保險起見，已經停用奧利司他。
抗凝治療3個月後，患者複查CT，門靜脈和腸繫膜上靜脈的血栓已溶解。治療期間，患者因外傷發生右踝非血管性壞死，使其活動受限，再加上其本身為肥胖體質，經過考慮，囑其繼續接受華法林治療，3個月後再來院複查。
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