門靜脈血流在肝前、肝內或肝後受阻，門靜脈壓力超過10mmHg（1mmHg＝0。133kPa）稱門靜脈高壓 （Portal hypertension，PHT）。肝硬化佔PHT病因的80％以上。門靜脈是腸繫膜上靜脈和脾靜脈匯合而成。肝臟的血供2/3來自門 靜脈，1/3來自肝動脈，肝臟氧供72％由門靜脈提供。門靜脈血流量為1000～1200ml/min，正常門靜脈壓為7mmHg。肝靜脈壓為 6mmHg，下腔靜脈壓為4mmHg。肝硬化門靜脈高壓時，肝靜脈和門靜脈壓的梯度增大，由於門靜脈內無靜脈瓣，當肝竇後壓力高於門靜脈高壓時，血流由向 肝性轉為離肝性。
一、 門脈高壓的成因（一） 肝血流阻力增加阻力增加可位於肝前（門靜脈或脾靜脈阻 塞）、肝內（肝竇前、肝竇或肝竇後）和肝後（肝靜脈及下腔靜脈阻塞）。以血吸蟲病為例，主要是肝竇前性，但後期伴營養不良，肝竇性和肝竇後性壓力均可以增 高。肝血管床可受纖維增生和再生結節的壓迫而明顯減少。肝血流阻力增加致門靜脈高壓的原因如下：
1、肝纖維化 Disee間隙膠原沉積，肝竇變窄，肝血管床減少，膠原於肝竇內皮下，形成基底膜，使內皮的窗孔消失，這不但影響肝竇和肝細胞之間的物質交換，也增加了肝竇的血流阻力，即Popper所稱的肝竇毛細血管化。
2、肝竇受壓 肝細胞腫、脹、變性使肝細胞體積增大，肝結節的增生，均可壓迫肝竇。
3、肝硬化時再生結節內血管廣泛畸變。再生結節內的血液供應主要來自門靜脈，在纖維間隔和再生結節內，各種血管如肝動脈門靜脈和肝靜脈可出現多種吻合，主要是 肝動脈－門靜脈和門靜脈－肝靜脈分流。吻合支增加肝內血管阻力，重要的是減少灌注肝細胞的血流量，加重肝細胞的損害和升高門靜脈血管阻力。
4、血栓形成 由於炎症，內皮因子（ET-1）促進肝巨噬細胞合成及釋放血小板啟用因子，病誘導血小板凝集，形成微血栓，加重肝臟微迴圈障礙。產生門靜脈和肝靜脈分支血栓性阻塞和引起肝內流出道梗阻，對升高門靜脈阻力起到了重要作用。
5、肝內血管收縮 迴圈血中縮血管物質，如去甲腎上腺素、血管緊張素、血管加壓素、內皮素（ET）等均可引起肝內血管收縮。具有強烈縮血管活性的ET則在肝 靜脈內水平顯著升高，肝靜脈壓力梯度呈顯著正相關。此外肝內水平的ET-1可以引起肌成纖維細胞、肝竇、門靜脈及中央靜脈、增加肝內血管阻力，加重肝內血 液迴圈障礙。
6、細胞因子作用及星狀細胞啟用 肝損害時，被啟用的單核巨噬細胞等合成及分泌大量TGFβ1，啟用星狀細胞，成為表達α 肌動蛋白（α-SMA）的肌成纖維細胞，並自分泌大量TGFβ1，使其周而復始地啟用及增值。啟用的星狀細胞又是ET-1合成的主要部位，使自身增生、收 縮，壓迫肝竇、門靜脈及中央靜脈，增加肝內血管阻力，加重肝內血液迴圈障礙。
（二）高動力迴圈高動力迴圈是門靜脈高壓時 血流阻力增加的基礎上發展而成，又是門靜脈高壓的持續因素。由於全身性高動力迴圈及內臟主動充血，導致門靜脈血流增加，多種血管擴張物質如NO、 PGI2、胰高血糖素、INF-α和內毒素均介導了這一過程。有研究表明NO產生，增加與門靜脈高壓有關，PGI2在門靜脈高壓的血管擴張中也有作用。
二、關於Budd-Chiari綜合徵（BCS）肝靜脈（HV）/下腔靜脈（IVC）阻塞綜合徵，臨床以肝腫大、右上腹痛和進行性頑固性腹水錶現最為突出。
歐美國家BCS發病率較低，亞非國家相對較高；日本佔所有門靜脈高壓患者的4.9％,印度佔7％～9％，尼泊爾的慢性肝病患者中17.3％OBCS。BCS可發生於任何年齡，以10歲以後多發，30～40歲年齡段發病率較高。
病因微肝靜脈主幹/肝短下腔靜脈多種性質的阻塞導致肝靜脈血流受阻，主要有血栓性阻塞、膜性梗阻和節段性狹窄或閉塞（血管腔內贅生物、外來壓迫等）。歐美國家最常由血栓引起，分單純性血栓，炎性血栓或瘤性血栓，亞非國家則以下腔靜脈膜性梗阻為常見，臨床可分為一下幾個型：
（一）爆發型：肝靜脈主幹同時完全阻塞，多於起病後數小時或數日死於爆發性肝衰竭。
（二）急性型：病程多在1個月以內，表現為突發性上腹劇痛、噁心、嘔吐、腹脹、肝大和急劇增加的腹水。黃疸一般較輕，脾輕度腫大，常有發熱，可進展為急性肝衰竭，常8周內死亡，易誤診為急性重型肝炎。
（三）亞急性型：病程多在6個月左右，肝腫大、肝區痛、頑固性大量腹水，有下肢浮腫和多部位深淺靜脈迂曲擴張。下胸部、腰背部淺靜脈怒張等下腔靜脈阻塞綜合徵為本病重要體徵。越1/3患者有脾腫大和黃疸，如波及腎靜脈，可引起血尿、蛋白尿、嚴重者少尿、無尿、氮質血癥。
（四） 慢性型：佔60％～70％。病程多在1年之上，主要見於膜性梗阻的患者。病情進展慢，表現為門靜脈高壓和下腔靜脈高壓綜合徵，可發生食管靜脈曲張出血，晚期出現肝性腦病、肝腎綜合症等肝衰竭徵象，常被誤診為肝硬化。
肝靜脈以及上、下腔靜脈雙重插管造影（IVCG+SVCG）等，是診斷BCS的“金標準”，也是患者手術治療前必不可少的檢查內容之一。
肝 內小靜脈閉塞病（VOD）現稱肝竇阻塞綜合徵（sinusoidal obstruction syndrome，SOS）也可引起肝靜脈下腔靜脈阻塞綜 合徵，SOS為獨立的臨床病種，特別是與攝食吡咯雙烷生物鹼（如野生百合、千里光和紫草科植物等）的植物以及接受化療、放療、免疫抑制劑治療有關。SOS 的病理改變主要為肝竇內皮損傷致肝竇流出道阻塞，進而由肝竇纖維化導致肝內小葉中央靜脈和小葉下腔靜脈內膜炎、纖維增生、內膜增厚，引起進行性、向心性、 非血栓性小靜脈狹窄和閉塞。
三、關於門靜脈疾病門靜脈病變並非罕見。這些病變包括門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘻等，可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加，是非肝硬化性門靜脈高壓症的重要原因之一。
（一）門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成（portal vein thrombosis，PVT）是門靜脈阻塞的最常見的病因和最重要機制。
門靜脈合併PVT並不常見，氮在脾切除術和（或）分流術後發病率驟增。血液病患者行脾切除術後有7％發生PVT。脾切除術和（或）門-體靜脈分流術後血小板迅速升高，尤其是術前血小板計數正常者，易發生PVT。肝硬化合並肝細胞癌（HCC）者，常在門靜脈內形成癌栓。
病因：
1、直接損傷門靜脈 臍炎、臍靜脈內插管，腹腔內炎症（闌尾炎、膽道感染、胰腺炎、新生兒腹膜炎、炎症性腸病等）。
2、直接致病因素 敗血症，脫水，多次交換輸血，血液高凝狀態，妊娠，長期服用避孕藥。
（二）門靜脈血管瘤門靜脈血管瘤（PVA）又稱門靜脈血管瘤樣擴張。
病因為：（1）門靜脈高壓；（2）先天性門靜脈壁缺陷；（3）急性胰腺炎 外溢酶消化、損傷了血管壁，使區域性門靜脈膨出。
（三）門靜脈狹窄可為先天性，也可因腹膜纖維化，纖維組織包繞門靜脈；腫瘤或腫大淋巴結壓迫等原因引起。
（四）門靜脈-動脈瘻門靜脈-動脈瘻可為先天性，也可發生於外傷、肝穿刺或其他侵入性檢查之後；原發性肝癌侵犯、破壞動、靜脈壁，肝動脈瘤破入門靜脈均可形成血管瘻。
（五）化膿性門靜脈炎本病為門靜脈主幹及其分支的化膿性炎症，常與細菌性肝膿腫並存。現已少見。
四、門靜脈高壓的臨床表現
（一）門-體側支迴圈及靜脈曲張破裂；最重要的是食管下段、胃底、近賁門處粘膜下的靜脈曲張，腹壁靜脈曲張顯露、臍周靜脈顯露、痔靜脈曲張，異位靜脈曲張。
（二）脾腫大及脾功能亢進，出現白細胞血小板減少；（三）腹水伴有血漿蛋白減低；（四）肝性腦病；（五）門脈高壓性胃病和腸病。
五、門脈高壓的主要併發症治療：
（一）出血的預防和治療藥物治療的目的是降低門靜脈壓，預防出血，也用於食管、胃底靜脈曲張破裂急性出血和治止血後預防再出血。內鏡治療用於食管胃底靜脈曲張急性出血預防及藥物不能止血者。手術用於藥物、內鏡仍不能止血的某些大出血，也可用在改善肝功能後用於防止再出血。
1、藥物治療 普萘洛爾（心得安）可阻滯β受體，使內臟血管收縮，減少門靜脈及其側支奇靜脈的血流量，減慢心率和減少心排出血量，降低門靜脈壓。適用於 Child-Pugh A級代償性肝硬化，對C級失代償肝硬化約30％病例無效，因偶爾可增高血氨應慎用。20mg/次，3次/天。劑量以心率降低25％ 左右為重，如心率60次/min，劑量減半。
應該指出對乙肝肝硬化患者門靜脈高壓者及早應用抗病毒治療對延緩門脈高壓的進展是有益的。
2、食管、胃底靜脈破裂大出血的治療 奧曲肽（善寧），0.1mg加入25％GS20ml靜脈滴注，0.5mg加入5％糖水1000ml靜滴維持24h。
特 利加壓素6h滴注2mg，止血後減為1mg持續滴注(24~36h),止血率70％。垂體後葉素，一次20µ溶於5％葡萄糖溶液 200ml中以0.2～0.4µ/min速度慢滴，持續12～24h，如出血控制，24h後減半量滴注，如再出血可加大至 0.5～0.6µ/min，50歲以上缺血性心臟病者慎用，但與硝酸甘油合用可改善體迴圈血液動力學。
三腔管，特別是首次出血止血率可達80％，再次出血率為40％～50％。可從胃管支內注入普柰洛爾片劑20mg，有竇性心動過緩心率52次/min者，則改合用垂體後葉素和硝酸甘油。
在食管胃底曲張靜脈破裂入院後即應滴注奧美拉唑（洛賽克）40mg，也可給予法莫替丁，每日兩次。首次出血應補充出血量的1/3～1/2。
在上述基礎上可選擇急診內鏡直視下對曲張靜脈進行組織粘合劑、硬化劑、皮圈結紮和金屬夾治療。
經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPSS），因肝性腦病、肝性脊髓病發生率高，而且肝臟血流灌注量減低，易發生肝功能衰竭，除非等待肝移植者不主張用。
3、手術治療Child -Pugh C級手術死亡率明顯高於A級、B級，手術死亡率在60％以上，在出血控制，肝功能明顯恢復的擇期手術則可降低至10％。通常認為急診手術指徵 為：（1）經內鏡硬化劑或結紮治療仍不能控制的出血；（2）長期接受硬化劑治療中發生出血；（3）出血來自胃底曲張靜脈或門脈高壓性胃病，且藥物治療無效 者；（4）再次出血者，尤為多次出血者。手術方式可歸納為分流、斷流和肝移植術三類。為減少手術創傷常首選斷流術，包括脾切除與胃底外周血管離斷術，脾切 除、賁門外周血管離斷以及食管下端橫斷術以及管狀吻合器作食管下端橫斷術同時切除脾臟。
（二）腹水的治療肝硬化腹水主要治療為限制鈉鹽（2g/day）和口服利尿劑，多數無須限制液體攝入。常見的慢性低鈉血癥極少數有嚴重危害的，快速糾正低鈉鹽血癥可能更有害。血清鈉＜120mmol/L者應限制液體攝入。通常在血鈉＜110mmol/L時才會出現低血鈉症狀。
推 薦利尿方案為安體舒通（螺內酯）和速尿（呋噻米），可以100mg/40mg比例增加，該比例有利於維持血鉀正常水平。最大劑量為400mg/d和 160mg/d，出現低血鈉可暫停速尿。肝硬化病人對口服速尿有良好的生物利用度，通常可口服。限鹽和上述利尿方案對大部分的腹水病人有效。
對限鹽飲食和大劑量利尿劑治療無效者或經排放腹水治療後藥物不能預防復發者，成為難治性腹水。門脈高壓、低蛋白血癥和腹水感染是導致頑固性腹水最主要原因，利尿劑和限鈉、水等失誤等醫源性因素也不能忽視。頑固性腹水的處理步驟可歸納如下：
1、腹穿放液佐以白蛋白二十世紀40年代腹穿放液是唯一辦法，因其嚴重併發症而被不斷開發利尿劑所代替。1985年有人證實在補充白蛋白的情況下，對利尿劑耐藥的張力性腹水病人，每次放腹水4～6L是安全的，放液後補充白蛋白10g/2L，其電解質、血清肌酐改變明顯減少。
1994 年作者小結了本法治療21例病人，治療後血清尿素氮、肌酐明顯降低，且低鈉血癥有所改善，治療組併發症出現明顯減少，尤為腎功能算好和低鈉血癥。一些學者 認為，過多輸入白蛋白弊大於益，建議放液小於5L時不必輸入白蛋白，如大量放腹水可每2L腹水輸白蛋白5～10g。
2、自身腹水濃縮靜脈回輸腹水中蛋白成分基本與血漿相似，濃縮回輸不但可增加有效血容量，改善腎功能，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，又可大大減少外源性白蛋白的應用，防止白蛋白抗體產生和節省開支。本法利用半透膜的有限通透性，保留分子量大於6000的蛋白成分。
通常可將腹水濃縮至2～6倍，鈉鹽被大量消除。其優點是：（1）每次可補給病人自身白蛋白20～60g，（2）增加有效血容量和減輕腎壓迫，腎血流量明顯改善，尿量增加，對利尿劑敏感性液增加；（3）消除鈉鹽瀦留和去除其他低分子毒性物質，而對血漿電解質無明顯影響。
不 良反應和併發症可有發熱、寒戰、感染和上消化道出血等。但只要認真預防，如術前腹腔內或腸道抗生素應用，適當的降低門脈壓藥物應用，是可以預防的。我們還 對數十例次乳糜性腹水進行濃縮回輸，也頗為安全有效。由於自身的蛋白補充量大，術後病人不但症狀明顯消除，且生活質量明顯改善。
3、自身腹水濃縮腹腔回輸對 自身腹水靜脈回輸不適應的難治性腹水病人，採用自身腹水濃縮腹腔回輸，也可取得很好的效果。每次可消除腹水3000～5000ml，同時消除包括鈉離子在 內的小分子物質。對肌酐、尿素氮升高的病人，亦 可先行腹腔至腹腔的濃縮回輸，再予濃縮靜脈回輸，既解決腎功能不全問題，又使腹水能安全從靜脈回輸。少數 對靜脈回輸不適應的患者，改用本法，症狀可迅速消除，腹水消長明顯延緩，一般情況明顯改善。推測是消除鈉瀦留和增加腎血流量起得作用。
4、癌性腹水離心濃縮回輸癌 性腹水發展快，症狀嚴重，放液後腹水很快復原。由於血漿蛋白丟失和有效迴圈量降低，病人會進一步衰竭。我們採取離心濃縮回輸的方法，取得了很好的效果。排 放腹水4～6L，用大量離心機2500rpm/min離心15min，使腹水中包括癌細胞在內的細胞成分沉澱，分離出上清夜進行濃縮，然後由靜脈回輸。同 時結合腹腔化療，不少患者腹水得到完全控制。
5、經頸靜脈肝內門系支架分流本法遠期療效不佳，術後3個月支架堵塞發生率及其他併發症發生率高。最近一項隨機試驗報告指出，接受這一手術患者的病死率高於藥物治療組。
6、腹腔頸內靜脈迴流術（PVS）1974 年美國Le Veen首先用帶特殊小腔的細管行PVS治療頑固性腹水，因分流管閉塞、感染、DIC等發生率高而廢棄。Denver管包括一根帶多個側孔腹 腔內導管，一根靜脈內導管及一個有彈性的小室，室內有兩個腹腔往靜脈的單向瓣膜，小室可人工按動。當腹腔流體靜力壓大於中心靜脈壓3cm水柱時，瓣膜開 啟，腹水流入上腔靜脈。使血容量增加、心搏出量約可增加50％以上，腎血流量增加40％，有一定自發性利尿作用，配合利尿劑效果更好。
適應徵是：（1）嚴格內科處理或外科手術減低門脈壓後仍然無效的肝硬化腹水；（2）不適宜外科分流術的難治性腹水以及癌性腹水的腹腔減壓。我們對30餘例濃 縮回輸不能控制的難治性腹水行Denver管放置術，這些病人術後迅速康復，不必反覆排放腹水，生活能自理，生活質量明顯提高，最長存活超過2年。
7、肝移植腹水的出現多提示肝硬化進入晚期，頑固性腹水則預示肝病進入終末期。對頑固性腹水病人，肝移植是較理想的治療方法，是肝移植的指徵。在發達國家和地區肝移植也列入臨床常規手術。
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