膠質瘤很容易引起癲癇發作,尤其是低級別膠質瘤,往往以癲癇為首發症狀。完全切除腫瘤,並根據術中腦電圖切除瘤體周邊組織,可以很好的控制癲癇,甚至達到終生無發作。
常見的引起癲癇發作的低級別膠質瘤包括神經節細胞瘤和神經節細胞膠質瘤。
神經節細胞膠質瘤是1930年由Courville提出的,佔所有腦腫瘤的0.4%~1.3%,佔兒童中樞神經系統腫瘤10%。由於腫瘤對皮質的慢性刺激和壓迫使腫瘤周圍產生癲癇灶,病人的癲癇發作可以是臨床的唯一表現。是腫瘤性病變最常見的致癇原因。
神經節細胞膠質瘤/神經節細胞瘤的組織發生不十分清楚。可能起源於胚胎殘留的神經節細胞的前體細胞,也可能與局部發育異常或錯構瘤性的病變有關。最近的研究發現,神經節細胞膠質瘤患者常存在9號及7號染色體異常。好發於兒童和青年,屬於純神經元腫瘤,主要成分為神經節細胞,由少量梭形細胞(梭形膠質細胞)和血管做間質,無膠質細胞成分及惡變傾向,組織結構與正常腦相似,缺乏新生物特徵,大多數伴有腦發育不良。
臨床表現
腫瘤好發於顳葉,其次為第三腦室底、丘腦下部、丘腦。70%以上的患者以癲癇為主要臨床症狀,還可出現頭痛和精神障礙等症狀。病情進展較慢,從初發症狀到確定診斷,往往長達4~5年。
影像學表現
CT平掃腫瘤呈高密度或無異常改變。MRI的T1WI腫瘤呈低訊號,質子密度加權像或T2WI為等或稍高訊號,增強掃描腫瘤不強化或輕度強化,腫瘤多呈實性。磁共振波譜分析(MRS)多提示NAA稍降低,Cho明顯升高。
發作性電活動起源與病灶同側,或位於病灶及周邊,術中皮層腦電圖可見癲癇樣放電位於病灶或周邊。
病理
根據各版WHO分類,節細胞膠質瘤均歸於神經上皮腫瘤類別下的亞型神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤(WHO分級為I~Ⅱ級),腫瘤生長緩慢,屬於良性。
病例圖片,光鏡下,由成熟的神經節細胞和突起構成,神經節細胞分佈不規則、單核、雙核或多核,見有核仁,胞漿內尼氏小體,瘤組織內混雜有髓鞘和無髓鞘的神經纖維。有一部分病例的瘤組織內有一定數量的膠質細胞,則稱為神經節細胞膠質瘤,如膠質細胞有異型,則稱間變性神經節細胞膠質瘤。免疫組化瘤組織內膠質細胞GFAP標記陽性,神經節細胞NF、NSE、Syn及CgA標記陽性。電鏡觀察瘤細胞見有顆粒、突觸前小泡和突觸結構。
治療
文獻報道,手術切除節細胞膠質瘤,可以很好的控制患者的癲癇症狀,術後63%-100%的患者無癲癇發作。因此,對低級別膠質瘤伴發癲癇患者,一旦明確腫瘤為致癇因素,應儘早手術切除,解除腫瘤對周邊正常腦組織的壓迫,消除癲癇灶,及長期癲癇發作給患者帶來的不利影響。
作者的實踐經驗
我功能組近10年在術中磁共振和術中電生理監測下,完成低級別膠質瘤近80例,年齡從7個月到60歲不等,大部分位於額葉顳葉非功能區,術後無發作率非常高,在90-100%,只有不到10%的患者,因病變位於功能區,術後可能出現功能損害,手術切除不完全,術後癲癇明顯減輕,但沒有根治。
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