正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉性痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程式被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。
扭轉性痙攣是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。
扭轉性痙攣患者常見的表現是站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯臥在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。患者睡著後症狀會消失。
另外,除繼發性扭轉痙攣者外,患者還有智慧減退的表現。
目前扭轉痙攣的藥物治療是對症性的,其目的是減輕症狀、改善功能,減少患者的異常運動,減少由於痙攣引起的疼痛,包括左旋多巴類藥、抗膽鹼能藥物、中樞性肌鬆劑、安定類藥物等對於藥物治療無效的嚴重的扭轉痙攣患者,可以選擇腦深部電刺激手術,手術可以有效地緩解肌張力障礙,較大程度地改善扭轉痙攣患者的症狀,而且腦深部電刺激術具有可逆性和可調節性等優點,對腦組織無永久性的損害。尤其適用於腦發育尚未完全的青少年患者,術後患者終生受益。
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