頜骨成釉細胞瘤為頜骨中心性上皮腫瘤,在牙源性腫瘤中較為常見;多發生於青壯年,以下頜骨體及下頜角部為常見。此瘤呈膨脹性生長,且有癌變的可能,切除後可造成頜骨功能損害,並影響容貌,此腫瘤具有一定的複發性。這位患者也是成釉細胞瘤反覆復發後找到我,希望通過本次的病例分享能讓大家對成釉細胞瘤有更多的瞭解。
病例簡介:
這位男性患者今年62歲,家屬陪同他一起從家鄉專程過來,在門診接診病人的時候,可以看到他左頜面腫物已經非常大,而且他們已經輾轉多家醫院,鑑於患者的腫瘤巨大以及全身情況不理想都被告知不能手術。該患者的病情較為特殊。
20年前,患者就發現左側耳前區出現腫物,當時在當地醫院就診斷為“左側下頜骨成釉細胞瘤”,在當地行“下頜骨腫物切除+肋骨瓣修復術”(具體不詳)。沒想到10年前又復發,於是又去當地醫院予消融手術治療。不幸的是,半年後再複查時,發現以前消融的部位腫瘤再次長出。而且患者既往有丙肝肝硬化晚期和肝癌等病史。
入院後,我們為患者完善了相關檢查。患者頜面部不對稱,左側耳前區及口內左下頜咽旁以及上頜後部隆起明顯,腫物表面光滑,質地硬,不可活動,可觸及乒乓球樣感。核磁共振檢查下如圖,可見腫物巨大:
MR平掃+增強影像可見:左頰部膨隆,左側下頜骨體部及升支見膨脹性。溶骨性骨質破壞,骨皮質不連續,邊緣毛糙不規整,並周圍軟組織腫塊形成,上緣至左側顳部,下緣至下頜骨頦部下方,內緣達左側顳下窩/咽旁間隙及口底,範圍約63mm×66mm,增強腫塊不均勻強化,其內見多處大小不等囊狀低訊號無強化區,左側口咽腔變窄,左側舌體受壓,包繞左側顳弓致部分骨質吸收/變薄,相鄰左側顳骨區域性輪廓欠光整,輕度不規則變薄。左顳骨鱗部內側骨質吸收,顳下回輕微受壓,增強後區域性硬腦膜未見明確增厚;左側頸部II區見腫大淋巴結,短徑約13mm,餘雙側頸部及頜下區見多個小淋巴結影,較大者短徑約5mm。
同時血液檢查患者凝血功能以及肝功也較差,血小板77*10^9/L;凝血功能:凝血酶原國際比值1.66,活化部分凝血活酶時間53.0s,凝血酶時間19.2s,肝腎功能:谷丙轉氨酶70U/L,穀草轉氨酶99U/L,總膽紅素45.4μmol/L。
因而,患者復發的腫瘤巨大,涉及切除的解剖區域較多,包括左側顱底、上頜骨,左面頰部、近3/4下頜骨、左側咽旁,且是多次手術後復發,解剖結構不清晰,因而手術本身難度較大,同時肝硬化以及肝癌術後影響,全身血小板很低,加重了手術的風險和難度。因而術前我們請消化內科、肝膽外科、腦外科、ICU和營養科積極會診,術前積極調理患者全身情況,為手術做好準備。
我們擇日為患者進行了氣管切開+左上頜/下頜/頰/顱底/口咽/口底巨大腫物擴大切除+右旋股外側肌皮瓣修復。其中右旋股外側肌皮瓣大小為30X12cm,我們採用一個巨大的組織瓣很好的修復了腫瘤切除後的大面積缺損。
手術過程順利,考慮患者基礎疾病重,術後便轉入ICU治療,患者術後一度出現肝性腦病,後經過積極地治療最後很好的康復出院。術中冰凍和術後常規病理切片證實是成釉細胞瘤未見惡變。
病例手札:
成釉細胞瘤是最常見的牙源性腫瘤之一,多為頜骨中心性上皮腫瘤,多發生於青壯年人的下頜骨,其雖為良性腫瘤但有一定的複發性,屬於“臨界瘤”範疇。
成釉細胞瘤的手術治療非常關鍵,保證其包膜的完整性很重要,尤其是在腫瘤侵犯肌肉情況下,務必要在侵犯的肌肉以外其附著水平切斷肌肉組織,否則腫瘤沿肌肉的收縮可播散至手術解剖區域以外,加重再次手術的難度甚至危及患者的生命。本例患者的復發腫瘤以波及顱底區域以及左側的顳肌,因而,很有可能是成釉細胞瘤延肌肉播散所致,因而,我們需要特別強調手術的解剖範圍,按解剖手術。
同時該患者全身情況較為特殊,肝硬化晚期和肝癌術後,其術前血小板僅為77*10^9/L,對於如此巨大的腫瘤的切除,極具挑戰。術中術後的各種刺激很有可能造成患者肝衰竭甚至是死亡。因而,術前務必和患者以及家屬知情告知,其成釉細胞瘤已巨大,一旦進顱內,機會沒有手術治療價值,權衡患者的腫瘤和全身情況,就需要患者、家屬和醫生共同擔當。患者被多家醫院拒絕治療,如果我也拒絕給他手術,很可能患者就徹底喪失了治療機會,這就是我經常說的作為一名外科醫生遇到特殊病例必須要有的擔當,不能僅侷限於常規的手術。當然我們術前做好了完備的準備,即使如此,患者術後也一度出現肝性腦病,因而可見該病例的特殊性。
最後,我想強調的是該復發巨大的腫瘤的完整切除,離不開醫生本身的手術技巧,以及高度的責任心。腫瘤切除路徑的設計、術中出血的控制,解剖區域的按順序暴露等,任何一項都關乎手術的整體效果以及患者的預後。因而,我認為作為腫瘤外科醫生,能很好的處理好這種病例是我們的一種修行!感恩這份職責!感恩患者和家屬的信任!
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