白塞病(Bechet’s disease, BD)是一種慢性血管炎症性疾病,主要臨床表現為複發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及面板損害,也可累及血管、神經系統,消化道、關節、肺、腎、附睪等器官,為一系統性疾病。大部分患者預後良好,眼、中樞神經及大血管受累者預後不佳。
本病在東亞、中東和地中海地區發病率較高,被稱為絲綢之路病。我國發病率無確切資料,任何年齡均可患病,發病高峰年齡為16~40歲。我國以女性居多,男性患者血管、神經系統及眼受累較女性多且病情重。
臨床表現:
1、口腔潰瘍
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的複發性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthous ulceration,阿弗他潰瘍),多數患者以此徵為首發症狀。潰瘍可以發生在口腔的任何部位,多位於舌緣、頰、脣、軟顎、咽、扁桃體等處。可為單發,也可成批出現,米粒或黃豆大小,圓形或橢圓形,邊緣清楚,深淺不一,底部有黃色覆蓋物,周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重症者潰瘍深大癒合慢,偶可遺有疤痕。複發性口腔潰瘍為本病的最基本必備症狀。
2、生殖器潰瘍
約75%患者出現生殖器潰瘍,病變與口腔潰瘍基本相似。但出現次數少。潰瘍深大,疼痛劇、癒合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼炎
約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病後數月甚至幾年後出現。眼部病變表現為視物模糊,視力減退,眼球充血,眼球痛,畏光流淚,異物感,飛蚊症和頭痛等。通常表現為慢性、複發性、進行性病程,雙眼均可累及,眼受累致盲率可達25%,是本症致殘的主要原因。最常見的眼部病變為色素膜炎(uveitis)。眼球其餘各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網膜血管炎為眼損害的特徵性表現。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。
4、面板病變
皮損發病率高,可達80%,表現多種多樣,有結節性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹,多形紅斑、環行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體徵是結節紅斑樣皮損和對微小創傷(針刺)後的炎症反應。
5、關節損害
25-60%的患者有關節症狀。表現為相對輕微的侷限性、非對稱性關節炎。主要累及膝關節和其他大關節。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節,與強直性脊柱炎表現相似。
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