一、Pena手術方法
Pena術是目前分期治療高中位肛門閉鎖的首選術式，分三期，結腸造瘻-肛門形成-造瘻口關閉。高位先天性肛門閉鎖的患兒，術中估計直腸拖出不致遊離乙狀結腸困難, 均採用乙狀結腸近端或與降結腸交界處造瘻, 取左下腹經麥氏點的弧形切口入腹,遊離結腸於腹壁行雙口造瘻術。術後2-3個月行肛門成形術。肛門成形術後2周即給予擴肛治療。肛門癒合後遠端瘻口適當灌大便無不適後擇期關瘻。Pena 肛門成形術即後矢狀入路肛門直腸成形術理論基礎為直腸肛門畸形區域性解剖特點: 肛門外括約肌是控制排便的主要肌群, 該肌肉在接近正常肛門附近彼此融合形成外括約肌複合體中的一個組成部分。此肌與外括約肌深部肌群圍繞直腸形成頂環。
依據如下:
(1)直腸肛門畸形患兒包括中高位無肛, 均可有發育良好的肛門外括約肌;
(2)直腸後方一側的重要神經血管一般不超過中線, 因此, 後正中縱切口所造成的神經血管損傷最小;
(3)通過縱形切口後矢狀入路可獲得直腸盲端、外括約肌的良好顯露, 解剖關係清楚, 可以直視下分離外括約肌並實施重建手術工作, 並能在直視下處理瘻管, 避免術後瘻管復發;
(4)多數高位無肛畸形都沒有肛門內括約肌, 內括約肌發育程度與畸形的型別有關, 即位置越高, 發育越差, 甚至完全缺如。中位無肛, 直腸盲端增厚部分可能為內括約肌, 高位無肛瘻口周圍可能有內括約肌樣改變, 應儘量保留。因此作直腸拖出過程中, 要保留直腸遠端的結構。這些殘餘的內括約肌或肌樣組織在術後保持關閉肛門及防止溢糞等方面起到重要作用;
(5)Pena手術前或同時作乙狀結腸造口, 以保證重建的肛門在無便的情況下順利恢復, 最大限度地減少汙染;
(6)術中一定要使用電刺激儀, 在電刺激引導下,確定直腸置於肌肉複合體中央, 並保證按層次縫合。據多個文獻報道:術中修復外括約肌複合體時除注意修復直腸後方的纖維外, 外括約肌複合體前方的肌纖維也要注意修復, 這對排便控制起到相當重要的作用。縫合時鬆緊適宜, 如果外括約肌複合體不能完全包繞直腸時, 僅將其固定在直腸壁的兩側即可, 不可強行縫合, 以免造成狹窄, Pena手術前或同時做腸造口有利於肛門癒合, 是必要的, 中位無肛行乙狀結腸造口, 高位無肛行橫結腸造口, 以免造瘻口位置低, 影響Pena手術時直腸拖出。
二、一期肛門成形術手術方法
一期中高位肛門閉鎖手術主要方法: 患兒手術在氣管插管全身麻醉下進行，常規留置導尿管，取俯臥位，選用後正中矢狀切口，切口長度上至尾骨尖上方的1-2 cm 處，下達正常肛穴上方2 cm，在正常肛穴處另行“X”或倒“V”切口，將肛周面板予以保留，骶部縱形切口依次切開面板、皮下組織，避免傷到肛門外括約肌肌纖維，電刺激儀引導下切開旁矢狀纖維、肛提肌，可縱行劈開尾骨,顯露欠佳時也可將尾骨切除，注意保留肛門括約肌複合體，找到直腸末端後,於其後壁、側壁、前壁分別斜形縫置絲線數針有利牽引，然後遊離直腸在直腸粘膜下層針狀電刀分離，有時遊離至腹膜返折以上，若有尿道瘻管可同時處理位於前壁的瘻管，遊離的直腸能保證在無張力條件下能自肛門括約肌複合體下穿過並拖至肛門處進行吻合，在肛穴處作前述切口後保留長約1 cm間隙, 同樣依次切開面板, 皮下組織, 肛門外括約肌皮下肌纖維, 在電刺激儀指引下通過橫紋肌複合體正中作一隧道, 將隧道鈍性擴張至直徑約1.5 cm, 以利直腸末端通過橫紋肌複合體正中。將直腸無扭轉穿過隧道脫下與肛周面板全層縫合, 若直腸壁擴張肥厚, 可在直腸遠端做尾狀修剪及成形可有利通過隧道,然後修復橫紋肌複合體, 注意修復直腸後方的纖維體, 外括約肌複合體前邊的肌纖維也要修復,固定直腸及肛門括約肌淺層等。骶部切口縫合肛提肌，徹底止血後關閉切口,術畢將凡士林紗布包繞的肛管經肛門放入作為直腸支架。
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