一、後顱窩減壓術
後顱窩減壓術對該病有治療作用是比較一致的看法,大量的隨訪研究認為後顱窩減壓後伴隨著臨床症狀的好轉以及影象學上空洞的塌陷或直徑的減小,MRI 腦脊液流體力學研究也證實枕大池內腦脊液流動明顯改善,雖然有少量病人恢復不滿意,但總的來說其遠期療效是肯定的。
1、 骨性減壓
（1）擴大減壓 枕後正中切口，暴露枕骨鱗部、C1～C2 ,咬除枕骨鱗部5 cm ×7 cm 及C1 後弓。咬除枕大孔後緣和寰椎後弓的寬度不超過2. 5 cm ,但是容易小腦下垂,形成假性腦膨出,並對中腦造成牽拉。
（2）小範圍的後顱窩減壓 針對上述弊端，許多學者咬除枕骨鱗部3cm×4cm的後顱窩減壓同樣可以取得良好的療效,手術的重點要放在如何建立通暢的腦脊液迴圈通路上(例如開啟硬膜、小腦扁桃體切除解除蛛網膜粘連等)。
（3）顱骨的擴大修補 對後顱窩枕骨鱗部骨性減壓後進行擴大修補，包括自體植骨或用人工修補材料(甲基丙烯酸甲酯，鈦板等)，效果滿意。
儘管對後顱窩骨性減壓的範圍仍存在爭論，但是該術式從根本上解決Chiari 畸型的先天性骨性後顱窩體積縮小，使之合乎生理形態才是理想方法。
2、硬膜減壓
對是否敞開硬膜和硬膜是否該擴大修補也有不同意見。
（1）敞開硬腦膜 指按上述方法之一咬除顱骨後，剪開後顱窩硬膜不予縫合，只嚴密縫合肌肉，皮下等各層。由於術後併發症多。已基本不用。
（2）對於嬰幼兒,由於硬膜伸縮性好於成人,單純後顱窩骨性減壓而不行硬膜修補仍可取得良好療效。
（3）硬膜的擴大修補 指“Y”形剪開硬腦(脊) 膜後，用自體筋膜或人造硬腦膜對後顱窩硬膜進行擴大修補，以便擴大後顱窩容積。
二、枕大池重建術
後顱窩大範圍減壓有較高的併發症發生,應著重解除小腦扁桃體對延頸髓的擠壓和彼此間形成的粘連，強調小腦扁桃體切除對提高療效的重要性 。
1、小腦扁桃體切除
開顱並剪開硬膜後，進一步剪開蛛網膜，將疝入枕大孔的小腦扁桃體在軟膜下用吸引器無血吸除小腦扁桃體內容物, 使之回縮，解除對延頸髓壓迫。
2、第四腦室輸出道疏通術
該方法前面步驟同小腦扁桃體切除，並進一步顯微鏡分離下疝的小腦扁桃體與腦幹的粘連並切除, 探察脊髓中央管開口, 鬆解增厚的蛛網膜,使第四腦室腦脊液迴圈通暢。該術式從發病機制上解除了脊髓空洞產生的病因，解決了枕大孔處的腦脊液迴圈障礙，恢復腦脊液的生理迴圈狀態，腦脊液動力學得到改善。應該作為合併脊髓空洞的Chiari 畸型外科治療的必須步驟。
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