皮肌炎/多肌炎是以特定皮疹和四肢近端肌無力為特徵的系統性自身免疫性疾病。本病原因未明,可能和遺傳和免疫功能紊亂有關。
早期、正規治療能使絕大多數病人病情可得到有效控制,雖然不能治癒,但就目前的治療方法和策略完全能夠達到沒有症狀,帶病生存的目的。(即終身伴隨性疾病)
治療目標:
1、疾病控制(無症狀、無器官損害證據及炎性指標正常)
2、疾病基本控制(無症狀、器官損害指標基本正常或穩定、炎性指標正常)
治療特色:“週期聯合、免疫調節”
新理念、新方法
治療方案:誘導緩解是關鍵
維持治療是保障
一、誘導緩解(在最短的時間內達到上述治療目標)
1、激素強的鬆、地塞米松、甲強龍和得寶鬆等
特點:作為橋治療是必要的手段,可以迅速改善症狀,控制病情,但要承擔較多的副作用,大劑量使用的時間儘可能短,儘可能早減藥。
2、靜脈丙種球蛋白
特點:免疫抑制起效快,有增加患者抗病能力的作用。常用於危重患者,如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少者。
3、免疫吸附和血漿置換
特點:起效快,但容易反彈,價格偏貴。它是危重患者,如重要臟器損害、機體免疫功能低下和血小板顯著減少等的備選方案,往往起到至關重要的作用。
4、生物製劑美羅華
特點:迅速緩解病情,副作用小是其突出的優點,是治療中一種備用選擇,但價格較貴,少部分患者可能無效,如果經濟條件允許可以選擇。
二、維持治療(是防止復發達到長期生存的保障)
1、激素強的鬆、甲強龍等
特點:誘導緩解1~2個月後在醫生指導下可減藥,原則是先快後慢,隨著劑量減少,減藥速度放慢,直至小劑量維持,部分患者可以停藥。
2、免疫抑制劑環磷醯胺、長春新鹼、來氟米特、黴酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羥氯喹、他克莫司和環抱黴素等。
特點:起效慢,需要週期聯合長期用藥,但可根據病情和免疫功能的變化調整用藥劑量和間隔,原則上是用最小的劑量,最少的次數維持緩解,部分病人可以停藥,但要長期隨訪觀察。
隨診計劃:嚴密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎的關鍵,原則上患者必須“三週”隨診一次。治療1年以上可根據病情適當延長隨訪週期。
隨診週期
檢查專案
備註
每3周
血常規、血沉、尿常規
每3-4個月
肝腎功
每6個月
免疫功能、CD4+Th細胞亞群
每1年
進行一次自身抗體全面複查
注意事項:
一、功能鍛鍊
1、提高患者體內生物激素水平,起到一定治療作用,可以減少用藥量。
2、預防骨質疏鬆。
3、維持和改善關節功能。
4、愉悅心情、增強體質。
鍛鍊方法:選其中一種方式
1、游泳每天連續遊1000米(可循序漸進)。
2、步行每天1小時(持續)。
3、跑步每天30分鐘(持續)。
二、避免陽光直射,不要染髮及少用各種化妝品。
三、飲食上無特殊禁忌,但應避免服用增強免疫力的保健品或中成藥。
四、有生育需求的女性患者,應停用免疫抑制劑半年後才能妊娠,妊娠全過程要嚴密隨訪。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。